氨基酸的代谢途径解读.ppt

* 氨基酸与其它衍生物质 丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。 一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、胆碱等的合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的连接作用。 氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的胺类：γ-氨基丁酸、组胺等。 氨基酸的合成代谢 有机体合成20种常见氨基酸的能力大不相同，植物能够以无机N如NH4+和NO3-来合成含氮有机物，包括全部氨基酸。 在这些生物中，所有氨基酸的α-氨基都来自于谷氨酸，通常是通过与相应的α-酮酸进行转氨反应完成的。 所以，在许多情况下氨基酸的合成就是关于合成相应的α-酮酸，然后再与谷氨酸进行转氨反应生成相应的氨基酸。 谷氨酸则来自于谷氨酸脱氢酶催化的α-酮戊二酸的还原氨基化。 * 氨基酸合成途径的分类 根据合成各氨基酸的前体分子的不同，可以把氨基酸合成途径分为几类。 * α-酮戊二酸类 Glu, Gln, Pro, Arg, Lys 天冬氨酸类 Asp, Asn, Met, Thr, Ile, Lys 丙酮酸类 Ala, Val, Leu 3-磷酸甘油酸类 Ser, Gly, Cys PEP和赤藓糖4P类 Phe, Tyr, Trp His: 从5磷酸核糖焦磷酸PRPP和ATP合成 * 氨基酸合成途径的分类 苯丙氨酸的代谢缺陷 Phe经苯丙氨酸羟化酶催化生成Tyr，如此酶缺失，Phe转氨生成苯丙酮酸。 苯丙酮酸尿症：血液中苯丙酮酸增多并从尿中排出；苯丙酮酸的积累导致严重的呆滞。 * Tyr的代谢缺陷 * 尿黑酸氧化酶 尿黑酸症：尿黑酸氧化酶缺乏导致尿黑酸不能进一步代谢，排入尿中，遇空气氧化变黑。病人在后来容易得关节炎。 Tyr还可转变成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，也可合成黑色素。若Tyr酶缺乏会导致白化病。大脑生成多巴胺的功能退化会导致帕金森氏症。 氨基酸合成的抑制剂可以作为除草剂 与动物不同，植物可以合成全部20种氨基酸，所以，能够特异地抑制植物中这些‘动物必需氨基酸’合成途径中的酶类的抑制剂可当作除草剂使用。 * 食品生物化学 第二十六课：氨基酸的代谢 糖类的 分解代谢 糖类的 合成代谢 糖酵解 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖异生 糖原分解 磷酸戊糖途径 糖原合成 脂类的 分解代谢 脂类的 合成代谢 β-氧化 脂肪酸合成 酮体生成 胆固醇合成 三酰甘油合成 磷脂合成 蛋白质的分解代谢 蛋白质的合成代谢 蛋白质 氨基酸 碳骨架 NH3 CO2 + H2O DNA RNA 氨基酸 蛋白质 消化 脱氨基 碳骨架 NH3 转录 翻译 蛋白质和氨基酸的分解代谢 在正常的成人中，接近90%的能量需求是由糖类和脂类的氧化来满足的，余下的来自氨基酸碳骨架的氧化。氨基酸主要的生理目的是用来合成蛋白质。 当糖类的摄入不足时，或者身体不能正常代谢糖类时（如糖尿病人），体内的蛋白质成为代谢能的重要来源。 生物体内的蛋白质处于持续的动态更新之中，必须不断地获得蛋白质、分解、并产生自身的蛋白质。 蛋白质和氮平衡 食物中的含N物质主要是蛋白质，正常成年人蛋白质的合成与分解量大致相等，所以每日摄入N元素和排出N元素的量大致相同，称为氮的平衡。 成长期的儿童、孕妇、病后恢复的患者，摄入N大于排泄N，称为N的正平衡。 长期饥饿和患消耗性疾病的患者，排出N大于摄入N，称为N的负平衡。为长期保持N的总平衡，正常成人每日需要蛋白质约80g。 人类的必需氨基酸 人类只能合成20种氨基酸中的10种，另外10种必需从食物中获得，称为必需氨基酸。能自身合成的则称非必需氨基酸。 * 必需氨基酸 Arg, His, Ile, Leu, Lys, Met, Phe, Thr, Trp, Val 非必需氨基酸 Ala, Asn, Asp, Cys, Glu, Gln, Gly, Pro, Ser, Tyr Arg和His对于未成年人是必需，对成年不是必需的。Tyr能够从必需氨基酸Phe形成，所以算作非必需氨基酸。 蛋白质的营养价值 食物中蛋白质所含各种氨基酸的比例与人体蛋白质存在差异，总有一部分氨基酸不被用来合成机体的蛋白质，被彻底分解。 如食物蛋白质所含必需氨基酸的种类和量与人体蛋白质相近则易于被利用，营养价值也高。 决定蛋白质营养价值高低的因素：必需氨基酸的含量、种类和比例。 氨基酸代谢库 * 外源性氨基酸：食物蛋白质经消化吸收进入血液。 内源性氨基酸：体内组织蛋白质降解生成以及由其它物质转变而来的氨基酸。 氨基酸 代谢库 食物蛋白质 组织蛋白质 由其它物质合成氨基酸 （非必需氨基酸） 其它含N化合物 (嘌呤、嘧啶等) 胺类 α-酮酸 酮体 糖 尿素 NH3 CO2 脱氨基 脱羧基 氨基酸代谢库 * 血液中的氨基酸浓度取决于蛋白