川崎病的诊治几个问题的新认识.pptVIP

川崎病的诊治几个问题的新认识 川崎病(Kawasaki disease KD)概念 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。 基本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄 是儿童后天性心脏病常见原因。 发病机制的新认识 川崎病的发病机制 1.微生物毒素类超抗原介导机制 2.细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用 3.T细胞介导的免疫应答机制 4.血管内皮功能障碍 5.血管基质的代谢紊乱 6.血小板活化 7.KD与基因多态性 （二）热休克蛋白（heat shock protein，HSP） 　人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性，尤其是HSP 65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎 （三）淋巴细胞凋亡延迟　研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化　 典型川崎病主要症状认识要点 典型川崎病的主要症状 发热 皮疹 口腔粘膜改变 双眼球结膜充血 肢端改变 颈部淋巴结肿大 发热 发热多为高热（ 39-40℃） 为稽留热或弛张热度 热程持续5天以上 抗生素治疗无效 不具发热表现的KD患儿比例极低，（有0．3％ 无发热。） 皮疹 常在发病后2-3天出现 多形性皮疹，面部、躯干部较肢体近端明显 可呈弥漫性红斑、