肺肉芽肿性疾病.pptVIP

肺结核 结节病 肺坏死性结节病样肉芽肿病 韦格纳肉芽肿 隐球菌肺炎 卡氏肺孢子菌肺炎 外源性过敏性肺泡炎 肺肉芽肿性疾病 徐莉莉 唐晓 2010.9.9 肺肉芽肿性疾病 病理改变 可见于多种疾病： 感染性疾病（结核、真菌） 结节病 韦格纳肉芽肿 外源性过敏性肺泡炎 化学因素 肿瘤 …… 肺结核 由结核分枝杆菌感染引起的慢性传染性疾病，可侵及多个器官，最常见发生在肺部 临床表现：慢性咳嗽、咳痰、咯血、消瘦、午后低热等，体征无特异性 痰结核杆菌检查是确诊肺结核最特异的方法 影像学：多发生在上叶尖后段和下叶背段及后基底段，范围可局限也可侵犯多个肺叶，形态差异大 病理：渗出、增生和干酪样坏死 结节病 不明原因的多系统的肉芽肿性疾病 多发于青、中年人 临床表现：双侧肺门淋巴结肿大、肺脏浸润，眼部及皮肤损害。其他系统也可受累 病理学特点：受累脏器的非干酪样坏死性类上皮细胞样肉芽肿 支气管肺泡灌洗液CD4/CD8比值增高有助于诊断 结节病 影像学： 边界清楚的微结节影，沿淋巴管走行位于支气管血管旁间质、小叶间隔和胸膜下 肺门旁、支气管血管旁或胸膜下区域的大结节影，肺实变影和融合的肿块阴影 呈节段分布的磨玻璃影 马赛克征和气体陷闭是结节病常见的肺部征象 晚期肺纤维化可见小叶间隔增厚，结构扭曲变形、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺 肺坏死性结节病样肉芽肿病 罕见的肺内肉芽肿性疾病，女性多见 临床表现轻微，常无特异性，肺外症状罕见 HRCT：病变多沿支气管周围或沿胸膜下分布，部分可表现为肺门淋巴结肿大、肺部空洞及胸腔积液 病理：非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。类似于结节病。免疫组化发现部分肺内病变CD4+/CD8+ T细胞比值明显增高，而外周血该比值减低 肺坏死性结节病样肉芽肿病 与结节病鉴别： 部分学者认为两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,是同一种疾病 坏死和血管炎较结节病严重、肺外病变少、影像学双侧肺门淋巴结肿大少见、血管紧张素转换酶( SACE)及Kveim试验阴性、可借此与结节病鉴别 韦格纳肉芽肿 是一种原因不明、病理特征为坏死性肉芽肿性炎和不同程度中、小血管炎的全身性疾病，往往多系统受累 临床表现为侵犯上呼吸道、下呼吸道和肾脏的三联征，但实际上该病临床表现多样化 CT：多发性结节影，亦可有浸润灶、空洞样病变、胸腔积液甚至肺不张 c-ANCA 对WG 的特异性达90%-97%，对其诊断及判断病情活动和疾病复发有重要价值 肉芽肿性肺隐球菌病 好发于免疫功能低下者 可无临床症状而仅有影像学异常，或只有低热、乏力、体重下降、嗜睡等非特异性全身症状，或咳嗽、咯痰、痰中带血、胸痛等呼吸道症状 病理：隐球菌性肉芽肿形成，主要沿支气管周围分布，形状不规则，灰白色半透明，质地坚韧 影像表现：多态、多样、多病灶和大小不一等特点 Churg-Strauss 综合征 一种ANCA相关性血管炎 以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多和全身肉芽肿血管炎为特征的疾病，也被称为变应性肉芽肿性血管炎 病理学特点是坏死性血管炎，主要涉及小动脉、小静脉和毛细血管，组织嗜酸性粒细胞浸润和血管周围肉芽肿形成 本病较罕见 外源性过敏性肺泡炎 易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的肺部炎症反应性疾病 病理特征：肺脏间质单核细胞性炎症渗出、细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布的非干酪样坏死性小肉芽肿 各种病因所致过敏性肺炎的临床表现相同，可以是急性、亚急性或慢性 急性期以暴露6-24小时出现短暂发热、寒战、肌肉关节疼痛、咳嗽、呼吸困难和低氧血症，脱离抗原暴露24-72小时症状消失为临床特征。持续抗原暴露将导致肺纤维化 其他 肿瘤：淋巴瘤等 化学因素：接触史 ……