肺间质疾病的诊断和治疗 许文兵.pptVIP

肺间质疾病的 诊断和治疗 北京协和医院呼吸科 许文兵 弥散性肺间质病 肺实质：各支气管、肺泡结构，病变在肺泡和支气管内,如炎症，肺水肿 肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外支持组织包括血管和淋巴管组织 肺间质病变：包括肺泡上皮、血管内皮等肺实质，病变部位不限于肺泡壁，可涉及细支气管 弥散性肺间质病 一组不同类型的疾病群构成的临床-病理实体的总称，有百余种 大部分原因不明，发病机制不清 急性，亚急性和慢性过程 主要病理改变： 肺泡炎 肺间质纤维化 弥散性肺间质病 临床症状、影像、肺功能等都具有很多相似 发病机制、病理特征也具有共性特点 肺顺应性低，肺内容量减少，呈限制通气功能障碍和弥散功能障碍 细支气管的炎变和肺小血管闭塞，引起通气与血流比例失调，所致换气功能障碍性缺气，最终呼衰 弥散性肺间质病-发病机制 弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明 共同之处： 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向 弥散性肺间质病-发病机制 正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: 肺泡巨噬细胞、单核细胞、淋巴细胞 炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞 非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升（0.2～0.5）×104个 其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以下 弥散性肺间质病-发病机制 间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同分为两种类型: 巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可称为中性粒细胞型肺泡炎 中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 弥散性肺间质病-发病机制 属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺和组织细胞增多症X等。 肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性肺泡炎。 在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道 弥散性肺间质病-发病机制 同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生； 在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素－Ⅱ，使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子，吸引和激活单核细胞，引起肉芽肿形成。 慢性间质性肺病分类－病因明确 吸入无机粉尘 二氧化硅、石棉、滑石铍、煤、铝、锡、钡、铁 吸入有机粉尘 霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病 放射线损伤 微生物感染 病毒、细菌、真菌、卡氏肺 , 孢子虫病 药物 细胞毒化疗药物 癌性淋巴管炎 间质性肺疾病的分类－病因明确 药物/治疗相关的ILD 抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违禁药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪） 间质性肺疾病的分类－病因未明确 结节病 肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM） 胶原血管病相关的ILD RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎） 肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎 坏死性结节样肉芽肿病（NSG） 慢性间质性肺病分类-病因未明(2) 淋巴增殖性疾病相关的ILD 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 淋巴瘤样肉芽肿 肺－肾出血综合征 组织细胞增多症X 慢性嗜酸粒细胞肺炎 肺泡蛋白沉着症 特发性肺含铁血黄素沉 着症 遗传性肺纤维化 结节性硬化症、 神经纤维瘤 肺 血管床间质性肺病 原发性肺动脉高压 间质性肺疾病的分类－病因未明确 原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD） 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP） 胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现 早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，部分网状或网状结节状阴影 严重者出现蜂窝肺 近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的诊