神经病学癫痫技术总结.ppt

5．强直性发作 多见于儿童及少年期，睡眠中发作多，表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失，一般不跌倒，持续30秒至互分钟以上，发作后立即清醒；常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状。EEG可见低电位10周／秒波，振幅逐渐增高。 图像: 脑电图2 强直性发作EEG 6．失张力性发作 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续l－3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘一慢波或低电位快活动。 影响发作的因素 * 遗 传 因 素 特发性癫痫的近亲中，患病率为2％～6％. 各种特发性全面性癫痫者的一级亲属中，癫痫发病率较对照组的一级亲属高4～5倍。 症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5。特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。 环 境 因素 （1）机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一过性降低而致癫痫发作。 （2）年龄 多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系，如儿童失神癫痫多在6、7岁时起病，婴儿痉挛症多在1周岁内起病。 （3）内分泌的变化也可影响发作，如少数病人仅在月经期发作，称为经期性癫痫，也有少数病人仅在妊娠早期发作，称为妊娠性癫痫。 （4）睡眠 GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫痫大多在睡眠中发作，颞叶癫痫日间常表现精神运动发作，夜间多发生GTCS。 （5）疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。过度换气对于失神发作，过度饮水对于GTCS，闪光对于肌阵挛发作均有诱发作用。 a 确定是否为癫痫b 何种发作形式的癫痫、类型、癫痫综合征c 病因是什么 癫痫发作的诊断及鉴别诊断 主要根据患者发作史 可靠目击者提供的详细发作过程表现 EEG发现痫性放电可以临床确诊 首先确定是否为癫痫 脑电图（ EEG）: 最重要的辅助检查方法 许多病人发作间期EEG可见尖波\棘波\尖-慢波 棘-慢波痫样放电, 具有诊断特异性 癫痫放电形态部位也是癫痫分类依据 局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图13-1) 泛发性放电提示全面性癫痫 过度换气\闪光刺激\剥夺睡眠可激活癫痫放电 脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义 视频EEG可同步监测记录病人发作情况EEG 发作期EEG对癫痫诊断的价值 1、有助于癫痫的鉴别诊断：晕厥、癔症等 2、有助于癫痫的分类：全面性发作的异常放电几乎同时起源于大脑双重半球，而局灶性发作则局限于大脑的某个部位。 3、有助于癫痫灶的定位：为难治性癫痫的手术治疗定位。 鉴别诊断 晕厥 偏头痛：儿童的眩晕、腹痛 TIA 假性癫痫发作—心因性发作 一、病因治疗 低血糖、低血钙等代谢紊乱的治疗应针对病因。对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。但即使在顺利割除的病例中。残余的病灶和手术疤痕形成仍可使约半数患者在术后继续发作，仍需药物治疗。 属于对因治疗的尚有另外一些手术，以割除痫灶为直接目的；例如针对大脑凸面皮质上病灶的切除术，和针对精神运动性发作的前颞叶切除术等。一般仅在药物治疗无效时方始进行。 治疗用药原则： 规范化： 1、只有确诊癫痫，才能使用AEDs治疗； 2、是癫痫，不轻易开始治疗：单次首发，无复发预测因素，发作稀少1次/年，用药主动性和依从性不好的，下定决心后再用药； 3、有复发高危因素，尽早开始AEDs治疗，如家族史、首次为部分性发作、首次呈惊厥持续状态，睡眠中出现发作，多次发作后未发现病因的，家长或本人强烈要求用药的，复发难以预测；病因明确的（发育异常、占位、血管畸形、外伤，感染、EEG异常等） 二、抗癫痫药物（AEDs） 初始用药“规范化” 1、首选单药治疗，第一单药不能控制发作，可换第二单药，两个单药治疗无效，考虑两药联用，两药联用无效，预示“难治性癫痫”可能性较大，改用其它疗法或多药联用。 2、服药剂量均自低限开始；如不能控制，再逐渐增加。增量无效则撤换或加给第二种药物。 撤换时不能突然停止，否则容易引起癫痫持续状态；须在3～5日内递减，同时递增第二种药物 3、达到效果后剂量务求稳定，但在有影响发作的因素如发热、疲劳、睡眠不足和妇女经期时，则可暂时酌加。 癫痫初始用药“个体化”： 症状性部分性发作，首先卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪； 特发性全面性发作：丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯； 发作类型不能确定：丙戊酸钠、拉莫