特发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenia精读.ppt

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP) 教学大纲的要求： 　1、掌握本病诊断要点及治疗原则。 　2、熟悉常见的病因。 　3、了解本病的发病机制。 一、概念 定义：ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 分型：临床可分为急性型和慢性型。 发病情况：AITP多见于儿童，CITP好发于40岁以下之女性，女：男约为4：1。 二、病因与发病机制 1、感染 ：细菌或病毒 2、免疫因素 ：抗血小板抗体 3、肝脾的作用：抗体产生、破坏血小板 4、遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQW3 5、其他因素：雌激素 三、临床表现 (一)起病： 急性型： 半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是有病毒感染史及表现。 慢性型： 主要见于40岁以前之青年女性。起病隐袭,一般无前驱症状，较难确定发病时间，病程迁延已半年以上。 (二)出血： 急性型(慢性型急性发作)： 出血严重，除皮肤粘膜出血外， 尚有“湿性紫癜”和内脏出血，甚至颅内出血。 慢性型： 以皮肤粘膜出血为主，也可有龈血。 (三)其他表现： 贫血(与出血一致)； 慢性型反复发作者可有轻度脾肿大。 四、实验室检查 1、血常规： ①急性型血小板多在20×109/L以下， 慢性型常在50×109/L左右； ②血小板平均体积偏大，易见大型血小板； ③出血时间延长，血块收缩不良； ④血小板功能一般正常。 2、骨髓像： ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加； ②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚， 幼稚巨核细胞及颗粒巨核细胞增加；慢 性型主要是颗粒巨增多； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少。 3、PAIg及PAC3： 80%阳性 4、其他： pt寿命缩短，贫血，Evan’s Syn. 五、诊断与鉴别诊断 诊断标准：(1994年12月第五全国血栓与止血学术会议修订)1．多次实验室检查血小板计数减少。2．脾脏不肿大或仅轻度肿大。3．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4．以下检查中应具备其中一项：　　(1)泼尼松治疗有效。　　(2)切脾治疗有效。　　(3)PAIg增多。 　　(4)PAC3增多。　　(5)血小板寿命缩短。5．排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断： 1、急性型与慢性型鉴别； 2、继发性血小板减少 再生障碍性贫血； 白血病； 系统性红斑狼疮； 药物性免疫性血小板减少等。 3、与过敏性紫癜鉴别。 六、治疗 (一)一般治疗： 出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床，避免外伤。止血药物的应用及局部止血。 (二)经典治疗： 1、糖皮质激素： 作用机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应; ②抑制单-吞噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 剂量与用法：泼尼松30-60mg/d, 病情严重者用地塞米松或甲强龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg),最后以5-10mg/d维持治疗,持续3-6个月。 疗效：近期有效率70-90%，用药2-3天后出血好转，以后血小板开始上升(80%在2 周内上升)。 副作用： 2、脾切除 适应证：①正规糖皮质激素治疗3-6个月无效; ②泼尼松维持量每日需大于30mg; ③有糖皮质激素使用禁忌证; ④51Cr扫描脾区放射指数增高。 禁忌证：①年龄小于2岁; ②妊娠期; ③因其他疾病不能耐受手术。 疗效：有效率约为70%-90%。无效者对糖皮质激 素的需要量亦可减少。 目前脾动脉栓塞替代脾切除，亦有一定的效果。 3、免疫抑制剂 适应证：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者; ②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证; ③与糖