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先天性耳前瘘管 百科名片 先天性耳前瘘管是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。 简要介绍 　　先天性耳前瘘管 先天性耳前瘘管 是常见的耳科疾病。为胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘样结节融合不良或第一腮沟封闭不全所致。瘘管是一种可有分枝而弯曲的盲管，其外口常位于耳轮脚前上方。管腔盖有复层鳞状上皮，腔内含有鳞屑物，挤压瘘口周围，偶有少许粘稠皮脂腺样物自瘘口溢出。一旦感染，则红肿痛而化脓，可反复发作。本病属外显不全的常染色体显性遗传性疾病。 第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的遗迹。瘘口：常位于耳轮脚前。瘘管：可分支，管壁衬以鳞状上皮，管内有脱落的上皮及角化物。感染时形成具有臭味的分泌物，反复感　染可形成囊肿或脓肿。　　先天性耳前瘘管为第一鳃沟在胚胎期融合不全造成的痕迹。是常见耳科疾病之一。据国内统计，单侧多于双侧。约4：1。且女多于男。瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物。 先天性耳前瘘管 因感染腐败可排出具臭味的分泌物。若反复感染可形成囊肿或脓肿。瘘管的分支除个别深达鼓沟或向后达乳窦表面者外，一般均较短。 临床表现 先天性耳前瘘管 　　耳前瘘管瘘口多位于耳轮脚前，另一端为盲管，深浅、长短不一，还可呈分枝状。瘘管多为单侧性，也可为双侧。管腔壁为复层鳞状上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等，故挤压时有少量白色粘稠性或干酪样分泌物从管口溢出。平时无症状，继发感染时则局部红肿疼痛。反复感染破溃后可形成瘢痕。　　(1)无症状，或挤出少许粘液、皮脂样物。　　(2)感染时，局部肿痛，化脓；反复感染可形成脓瘘或瘢痕。 症状体征 　　常无症状。便于挤压时，可有少许黏液或皮脂样物从瘘口溢出。感染时，局部可肿痛或化脓，反复化脓干者，局部可形成脓瘘或裂痕。 疾病病因 　　为第一鳃沟在胚胎期融合不全，因感染腐败可排出具臭味的分泌物。 病理生理 　　瘘口常位于耳轮脚前，瘘管可具分支，管壁衬以复层鳞状上皮。管腔内有脱落上皮及角化物。因感染腐败可排出具臭味的分泌物。若反复感染可形成囊肿或脓肿。 诊断方法 　　根据临床表现及体征。　　辅助检查　　1、对反复感染者检查专案以检查框限“A”为主。　　2、对脓瘘患者，检查专案可包括检查框限“A”、“B”或“C”。 诊断依据 先天性耳前瘘管 　　1、耳轮脚前有瘘口，常无症状。　　2、挤压瘘口周围可有少许白色积存物流出。　　3、感染时局部红肿热痛或形成脓肿。反复感染则形成脓瘘或皮肤疤痕。 两项原则 　　治疗原则　　1.无症状者不需治疗。　　2.反复感染者，待炎症控制后行瘘管摘除术。　　用药原则　　1、合并感染者应用抗生素和其他辅助药。　　2、反复感染形成脓瘘者，根据药敏试验选择有效抗生素（包括新特物药）。 治疗方案 　　无症状者不需治疗，若有感染化脓，应予抗生素等抗感染治疗，或脓肿切开引流，局部换药等治疗，待感染控制，局部痊愈后，再行瘘管切除术，术前注入少许美蓝于瘘管内，并将探针探入管腔作为引导。然后将瘘管黑或者其分支一次彻底切除。若遗留部分瘘管感染复发，再行手术即甚困难。 治疗方法 　　（1）先天性耳前瘘管感染，除了给予抗生素治疗外，若形成脓肿，则行脓肿切开引流。切开前应向病人作好解释工作，以取得配合，然后将脓肿周围的毛发剃掉并清洗干净。常规消毒脓肿周围皮肤，在脓腔壁下方纵行切开，做一小切口。将小血管钳伸入切口稍作扩张，让脓液引流干净，用双氧水冲洗脓腔及瘘管，清除脓腔内存积物，最后用抗生素液（如庆大霉素）灌注冲洗，在切口处留置橡皮引流条3～5天，一般脓液很快引流干净，大部分患者伤口愈合很快。本组有5例迁延不愈的感染患者，脓肿切开连续换药2周以上，未能控制感染。加用0.5%碘伏液由瘘管外口注入管腔内反复冲洗，均在1周内控制感染。另有3例需作感染灶的搔刮，以清除腔内坏死组织，减少脓液。　　（2）手术方法:小儿全身麻醉，成人局部浸润麻醉。术野消毒。自瘘口注入亚甲蓝显示瘘管范围。沿感染灶及瘘口分别做梭形切口，在相邻两切口做水平连接的辅助切口。切开皮肤，将皮瓣分离、翻转，充分暴露瘘管及感染灶，予完整切除，深度达颞肌筋膜前。如瘘管深及外耳道软骨，应做瘘管附着处软骨块状切除。最后用0.5%甲硝唑100ml、庆大霉素8万U清洗术腔，彻底止血。用3-0丝线水平、间断缝合感染灶。注意皮肤连同颞肌筋膜一同缝合，以消除术后死腔。75%酒精棉片及消毒敷料敷盖，加压包扎。　　结论　　先天性耳前瘘管合并感染时，常规