小兒的神經性膀胱台大醫院泌尿部陳世乾醫師小玉是個不幸的女孩.docVIP

小兒的神經性膀胱 台大醫院泌尿部 陳世乾醫師 小玉是個不幸的女孩，雖然今年只有五歲，郤已經父母雙亡，因而寄養在育幼院裡。小玉出生的時候，即發現脊柱尾端的薦椎發育不全，因而引起支配膀胱及尿道的神經系統受損，使膀胱功能失調，產生排尿困難或尿失禁的症狀，也就是所謂的「神經性膀胱」。 　小玉經由轉介前來就醫時，發現全身有多種先天性異常，不但大便及小便失禁，而且無法站立，只能盤腿而坐。經由放射線攝影的檢查，發現其膀胱的外形，有如一顆聖誕樹，此乃神經性膀胱的典型表現，而且有厲害的膀胱輸尿管逆流，已經影響到腎臟的功能。經過多次會診之後，即安排手術，暫時解決其小便及大便失禁的問題。 膀胱的功能 　正常的膀胱具有儲尿和排尿的兩大功能。普通人的膀胱可儲存一定數量的尿液於膀胱之內，而不致引起尿失禁，並且也可以將貯留的尿液完全地排出。膀胱具有此種功能，乃是受到神經所支配。 　至於支配膀胱排尿機轉的神經，是十分複雜的。首先，骨盆神經是一種副交感神經，被認為是參與膀胱尿意的知覺和膀胱收縮最重要的神經。神經的上行束從膀胱體部的伸張感受器發出，往上傳導至大腦而感知尿意。至於下行束則由薦髓中樞發出，傳導至膀胱體部的逼尿肌。在儲尿時，骨盆神經因受到抑制，逼尿肌呈現舒張狀態。但排尿時則興奮骨盆神經，而引起逼尿肌的收縮。 　其次，下腹神經則是一種交感神經，交感神經由胸腰髓交感神經中樞發出，往下形成下腹神經，具有支配膀胱頸部及內尿道括約肌的功能。在儲尿時，交感神經受到刺激，而促進膀胱頸部收縮。當排尿時，則開大膀胱頸部和內尿道括約肌，以利小便排出。 　另外，陰部神經則是一種體神經，經由陰部神經叢，可支配外尿道括約肌。在儲尿時，此神經受刺激引起外尿道括約肌收縮。當排尿時，則此神經受到抑制，外尿道括約肌則呈現弛緩狀態。至於排尿中樞方面，下位排尿中樞位在薦髓排尿中樞，而上位排尿中樞則位於腦幹、橋腦，和大腦皮質內，與意志性的排尿，例如中斷排尿，或試圖開始排尿等動作有關。 神經性膀胱的類型 　通常我們將因神經受傷而產生的膀胱及尿道功能異常，稱為神經性膀胱。其發病的狀態，依傷害的位置、程度，及時間而有所差異。而症狀則呈現頻尿、尿失禁等蓄尿功能異常，或排尿困難、尿瀦留等排尿功能異常，也有可能兩種功能均呈現異常。 　由於膀胱的主要神經分佈，都來自脊髓。因此，上運動神經元的損傷會引起攣縮，而下運動神經元的損傷則會引起鬆弛。也就是說，在薦髓的排尿中樞以上的脊髓傷害，會引起攣縮性的神經性膀胱，而排尿中樞以下受傷害時，則引起鬆弛型的神經性膀胱。同時，有很多損傷都是不完全性的，因此，混合型的損傷也不少。 　神經性膀胱，大致可分為下列幾個類型。第一，無抑制性的神經性膀胱，當位於高級中樞的大腦受損，因而無法抑制下位排尿中樞的反射弧，故一有尿意時，立即呈現不隨意排尿的狀態。第二，攣縮性或反射性的神經性膀胱，當薦髓以上的脊髓受傷時所引起，因沒有來自上位排尿中樞的抑制，膀胱只受反射弧支配，因而造成自動收縮增加，膀胱容量減少。第三，鬆弛性或自主性的神經性膀胱，因薦髓排尿中樞，或末梢的知覺和運動神經受傷而引起。無法感知尿意，並且無 法收縮膀胱，因而出現排尿困難，且餘尿也多。第四，知覺麻痺性膀胱，因末梢知覺神經受傷而引起，因無法感知尿意，常引起膀胱過度伸展，呈現軟弱無力，而導致餘尿增加。第五，運動麻痺性膀胱，因末梢運動神經受傷而引起，雖能感覺尿意，但郤無法收縮，膀胱也呈現軟弱無力，且餘尿增加。 　至於小孩的神經性膀胱，大多是先天性疾病所引起，因此，比較難以用傳統的分類方法，來做基礎與分類。為了實用起見，我們通常將小孩的神經性膀胱，分為膀胱貯存困難及膀胱排空困難等兩種類型。另外，對於此類神經性膀胱，要特別注意其膀胱有無感覺，是否有無法抑制的膀胱收縮存在，這些對於日後的治療，將會有莫大的助益 。 檢查及診斷 　在小兒泌尿科領域中，常可見到一些小孩，因為支配膀胱及尿道的神經系統受損，因而引起排尿功能失調。如果這些神經性膀胱的患者，沒有仔細的加以檢查及診斷，且未接受妥善的治療，長久以來，其腎功能也會漸漸變壞，而造成無法挽救的損失。 　引起小孩的神經性膀胱，較為常見的先天性疾病，例如脊髓脊髓膜膨出，薦椎發育不全，以及脊柱裂等等。另外，後天的外傷、腫瘤、腦膜炎，或脊椎及脊髓手術，也都可能引起小孩的神經性膀胱。這些小孩，在泌尿道的症狀方面，最常見到的是尿失禁及尿路感染，而且也會因腎臟功能不好，而影響其壽命。在發育期間，最常見到的則是，因為尿失禁而影響其生活與身心的發展。 　對於大多數先天性神經性膀胱的小孩，其原因多由脊髓脊髓膜膨出所引起，因此在理學檢查時，在腰部或薦部可見到一個軟的腫瘤，有時可見到一欉毛髮長在背部，以及下肢長度不等，而且會陰部及下肢會有麻木等神經症狀，球海綿體肌反射不存在。在泌尿科症狀方面，可見到排尿困