血清阴性脊柱关节病幻灯片.pptVIP

Dr. wang 原发性胆汁性肝硬化 血清阴性脊柱关节病 蚌埠医学院附属医院风湿免疫科 概 述 血清阴性脊柱关节病（Seronegative Spondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病 主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变 上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表性 血清阴性脊柱病 强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA） SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性 SpA的共同临床特征 1、类风湿因子阴性 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎 3、非对称性外周关节炎 4 、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变 5、不同程度的的家族聚集倾向 6、与HLA－B27有不同程度的关联 7、常有相互重叠的临床表现 各脊柱关节病的主要鉴别点 特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄（岁） 40 青~中年 16 青~中年 青~中年 性别比率 男性 3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等 通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样 隐袭 骶髂关节炎 100% 50% 50% 20% 20% 脊柱炎 100% 50% 50% 20% 20% 骶髂关节炎类型 对称 不对称 多变 不对称 对称 外周关节受累 25% 90% 90% 95% 经常 眼受累 25-30% 常见 20% 偶尔 偶尔 心脏受累 1~4% 5~10% 极少 极少 极少 皮肤受累 无 常见 少见 100% 少见 指甲受累 无 无 无 60~70% 无 发病的感染源 不清楚 肯定 不清楚 不清楚 不清楚 什么是强直性脊柱炎 AS 强直性脊柱炎 AS）是一种慢性进行性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现 严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是脊柱关节病的最重要组成部分 一、流行病学 AS的患病率在各国报道不一，我国患病率约为0.25% AS的发病与B27在地理上分布一致。男女之比为5：1，女性发病缓慢及病情较轻 90％患者HLA－B27阳性 普通人群HLA－B27阳性率为4％－8％ 二、病因和发病机制 一 、遗传基础 患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属 同卵双生子HLA-B27和AS的一致率超过50% AS与HLA-B27的*2704 2705 2702呈正相关,与2706 2709呈负相关 二、病因和发病机制 二 、感染因子 感染可能是本病发生的因素之一，可能与肠道革兰氏阴性杆菌感染相关。（克雷白杆菌） 大便培养克雷白杆菌 正常人 IgA型抗克雷白杆菌抗体 正常人 抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体 正常人 二、病因和发病机制 分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应 受体学说 B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增加易感性而致病 三、病理 附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润 四、临床表现 一 、发病特点 起病隐匿、缓慢 二 、年龄与性别 好发年龄：10-40岁，40岁后发病少 好发性别：男：女 5：1 16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎 45－50岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎 四、临床表现 三 、临床症状 四、临床表现 其它常见症状 足跟痛、足掌痛、肋间肌痛 关节外症状 依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根 和主动脉瓣病变及心传导系统失常等 晚期严重骨质疏松，易骨折 四、临床表现 体 征 腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限 Schober试验 ＋ 胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难 4字试验 ＋ 枕墙距 出现增大，正常为0 五、实验室及其它检查 一 实验室检查 RF － 活动期ASO、CRP、IgA升高 90%病人HLA-B27 ＋ 二 影像学检查 常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变 骶髂关节CT检查：发现轻微病变 骶髂关节MR