内科课件11-结缔组织病和风湿病总论.pptVIP

药物治疗 （一）非甾体抗炎药（NSAID）：通过 抑制环氧化酶（COX ,从而抑制花生四 烯酸转化为前列腺素，具有抗炎、解热、 镇痛的作用。该类要对消化道、肾脏及 心血管有一定的副作用。选择性COX-2 抑制剂可减少胃肠道的副作用。 （二）糖皮质激素：有很强、快速的 抗炎作用。短效的有可的松、氢化可 的松；中效的有泼尼松、泼尼松龙、 甲泼尼龙等，长效的包括地塞米松、 倍他米松等。其中氢化可的松、泼尼 松龙为11-位羟基化合物，不经肝脏转化，肝功不全者可优先选用。 （三）3.改变病情抗风湿药 （DMARD）。有改善病情和延缓病情进 展的作用起效慢，停药后作用消失 也慢。 柳氮磺吡啶：清扫吞噬细胞释放的 致炎氧离子，抑制前列腺素。服药12周 循环中活化淋巴细胞减少。 金制剂：抑制单核细胞分泌IL-1.抑 制胶原的合成和生长。 抗疟药：通过改变细胞溶酶体的PH， 减弱吞噬细胞释放的抗原递呈功能 和IL-1的分泌，也减少淋巴细胞活化。 。 青霉胺：通过硫基改变T、NK、单核 细胞膜的受体性能，以改变细胞反应 性。 硫唑嘌呤：干扰腺嘌呤、鸟嘌呤肌苷酸 的合成，使活化的淋巴细胞合成生长阻。 甲氨蝶呤：抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌 呤、嘧啶核苷酸的合成，使活化的淋巴 细胞合成生长受阻。 来氟米特：通过抑制二氢乳清酸脱氢酶 抑制嘧啶核苷酸的合成，使活化的淋巴 细胞合成生长受阻。 环磷酰胺：交联DNA和蛋白使细胞 生长受阻。 吗替麦考酚酯：其活性代谢物通 过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶 抑制鸟嘌呤核苷酸，使活化淋巴 细胞合成生长受阻。 环孢素：抑制IL-2合成和释放，抑 制、改变T细胞和反应。 雷公藤总甙：抑制淋巴细胞，抑制 免疫球蛋白合成，抑制前列腺素。 （四）生物制剂：单克隆抗体，称之 为生物制剂，是近十年来风湿领域最 大进展之一。有特异的“靶”拮抗作 用，可以阻断疾病发病中的某个重要 环节而起效。 TNK-a为和率先在RA、 脊柱关节病获得成功。 这类药物可迅速改善病情，阻止关节 破坏改善关节功能障碍。 抗CD20单克隆抗体批准用于RA的备选 治疗。并尝试用于难治性SLE、溶血性 贫血、免疫相关性血小板减少性紫癜。 还有IL-1、IL-6共刺激分子受体 阿巴 西普 用于治疗RA ；抗B细胞刺激因子 单抗（贝利单抗）用于治疗轻、中度 SLE。抗CD22单抗、IL-6受体抑制剂 正在临床试验中。不良反应感染、过 敏，高肿瘤发生风险。价格昂贵，远 期疗效待评估。 （五）辅助治疗:丙种球蛋白、血浆 置换、血浆免疫吸附等。 休息、休息一会！ 风湿性疾病总论 【概念】 风湿性疾病泛指影响骨、关节及其周围 软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神 经等的一组疾病。其病因可以是感染性、 免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地 理环境性、遗传性、肿瘤性等。 【风湿性疾病的范畴和分类】 【分类】 1.弥漫性结缔组织病：SLE、RA、SSc、 PM/DM 2.脊柱关节病：AS、Reiter综合症、 银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎 3.退行形变： OA 4.与代谢内分泌相关：痛风、假性痛 风、免疫缺陷病等 5.和感染相关：反应性关节炎、风湿 热等。 6.肿瘤相关： A.原发：滑膜炎、滑膜肉瘤 B.继发：多发性骨髓瘤、转移瘤 7.神经血管疾病：神经性关节病、 压迫性神经病变、雷诺氏病等 8.骨与软骨病变：骨质疏松症、 骨软化、肥大性骨关节病、骨炎 等 9.非关节性风湿病：关节周围病变、 椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综 合征 10.其他有关节症状的疾病：周期性风 湿病、间歇性关节积液、药物相关的 风湿综合征、慢性活动性肝炎等。 【病理】特点 病名 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 血管炎 大、中、小动脉 和静脉炎 痛风 关节腔炎症 【病史采集和体格检查】 风湿类疾病涉及多学科、多系统 和多脏器疾病，正确的诊断有赖于详 尽的病史采集、仔细的体格检查以及 相应的辅助检查。 体格检查：一般的体格检查外，还 应进行皮肤、肌肉、关节脊柱的检查， 包括肌力，关节肿胀及压痛部位、程 度、关节畸形，关节脊柱活动度的检 查。 常见关节炎的特点：表8-1-3 常见弥漫性结蹄组织病的特异性临床表现 SLE：颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎 pSS：口干、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管酸中毒，高丙种球蛋白血症 DM：上眼睑红肿，G0ttron征，颈部呈V形充血，肌无力 SSc:雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性 GPA:鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 TA：