特发型血小板减少性紫癜解剖.ppt

第三节 特发性血小板减少性紫癜 李燕 教学目的与要求 1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病机理。 2、掌握临床表现、诊断要点。 3、熟悉治疗方法。 概 述 特发性血小板减少性紫癜 ITP 是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 急性好发于儿童，慢性好发于 40岁女性，女：男2~3:1 [病因与发病机制] 一、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 二、免疫因素 在患者血浆中血小板生存期缩短 约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体 免疫抑制剂治疗有效 三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素 [临床表现] 一、急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 二、慢性型 占ITP的80％，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。 [实验室检查] 一、血象 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 血象 二、骨髓象：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍，以产生血小板的巨核细胞明显减少为主要特征。 三、免疫学检查：国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PA－C3阳性率分别为94％、35％、39％。 四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 [诊断及鉴别诊断] 一、国内诊断标准 （1）病史和出血表现。 （2）多次化验检查血小板减少。 （3）脾脏不增大或仅轻度增大。 （4）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍。 （5）具备以下5点中任何一点：①强的松治疗有效②脾切除有效③PAIg增高④PAC3增高⑤血小板寿命缩短（5）排除继发性血小板减少症。 二、鉴别诊断： 1、急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染、急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。 2、免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。 [治疗] 一、肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。 二、脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。 脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。 三、免疫抑制剂 四、输血或输血小板悬液 五、难治性ITP治疗 * * 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 急性 慢性 发病高峰年龄　　2~6岁　　　　20~40岁 性别 无差异　　　女:男 2~3:1 感染史 多有 多无 起病 急 缓慢 出血 重，甚至内脏出血　 轻 血小板计数　　 20×109/L　　 常在30~80×109/L 血小板形态　　　 正常 异形、巨大形 病程 4~6周　 数月、数年，反复发作 自发缓解　　 　80%以上　　　 不常见