复旦大学生物化学课件氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 ⑵小肠粘膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等， 最终产生氨基酸。 （二）氨基酸的吸收是一个主动转运过程 （三）未被吸收的蛋白质在肠道细菌作用下发生腐败作用 二、体内蛋白质分解生成氨基酸 2．异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要ATP的泛素途径降解 依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命蛋白 泛素共价地结合于底物蛋白质，蛋白酶体（proteasome）特异性地识别被泛素标记的蛋白质并将其迅速降解，泛素的这种标记作用是非底物特异性的，称为泛素化（ubiquitination）。 体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。 体内有两种重要的转氨酶: 二、体内有几条氨基酸净脱氨基的途径 （三）氨基酸氧化酶也可以从α-氨基酸中去除氨基 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 一、体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述 二、氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养非必需氨基酸 组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以将这两种氨基酸视为营养半必需氨基酸（nutritionally semi－essential amino acid）。 第四节氨 的 代 谢 一、体内有毒性的氨有几个来源 （二）氨中毒是致命的 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运 （一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素 （三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒 一、某些氨基酸代谢产生特殊的产物 （二）一碳单位是甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸和组氨酸的特殊产物 （一）3种含硫氨基酸的代谢途径有联系又有差别 （1）甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关： ⑷半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸合成谷胱甘肽： （二）苯丙氨酸、酪氨酸与色氨酸代谢途径不同 1．苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 2．色氨酸分解可生成乙酰乙酰CoA （三）支链氨基酸分解包括转氨、脱羧和彻底氧化3阶段 2．组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成组胺 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 组胺 (histamine) 3．色氨酸经5-羟色氨酸生成5-羟色胺 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 4．某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺类物质 L－ 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺(polyamines)是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 定义 1．一碳单位代谢需有四氢叶酸参与 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 种类 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 （1）一碳单位由丝氨酸和甘氨酸生成 2．来自4种氨基酸的一碳单位可以相互转变种类 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 羟甲基转移酶 甘氨酸裂解酶系 （2）一碳单位由组氨酸生成 组氨酸酶 （3）一碳单位由色氨酸代谢生成 色氨酸 一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 4．一碳单位的主要功能是