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- 2016-12-06 发布于浙江
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小舞蹈病(chorea minor, CM) [概念] 又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,由Sydenham(1684)首先描述。 本病是风湿热在神经系统的常见表现,以舞蹈样不自主动作、肌张力降低、 肌力减弱等为临床特征。 [病理] 由于本病预后良好,病理报告很少。镜检可见散在的动脉炎改变,伴有 血管周围细胞浸润、点状出血、微梗塞和少量的神经元缺失。上述病理改变 可见于大脑皮质、基底节、脑干和小脑。 [发病特点] 年龄多在5-15岁间,女性多见。早期表现为虚弱、苍白、注意力不集中、 学习成绩下降等。舞蹈样动作都是不规则、不重复、变幻不定、突发骤止的。 在面部表现为挤眉弄眼等。在上肢其不自主动作常牵涉许多肌群和关节,表 现为各关节交替伸屈、内收。下肢动作少,可表现为步态颠簸。在躯干可有 扭转和不规则的呼吸动作。 [治疗] 抗风湿热治疗+镇静药或抗精神失常药 口服易吸收 吸收减少因素: 胃排空减慢 胃pH偏低 高蛋白食物 抗胆碱药 肝脏代谢 ,经多巴脱羧酶代谢为DA,1%进入中枢而 发挥作用;肾脏排泄。 【药动学】 1. 左旋多巴 levodopa(L-dopa) 外源性L-多巴治疗的机制 外周L-多巴 血脑屏障 纹状体突触前 DA能神经末梢 AADC DA 外周AADC 95 % DA 治疗作用 副作用 临床
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