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巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 3.血清维生素B12和叶酸测定 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 叶酸 3μg /L(5~6 μg /L) 其他 血LDH↑ 血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏) 六、诊 断 据临床表现、血象、骨髓象 血维生素B12和叶酸浓度测定 七、治疗 一般治疗: 营养; 护理,防止感染 ; 鼻饲:不能进食者。 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者,以B12治疗为主,单用叶酸可加重症状。 ▲维生素B12肌注: 500~1000μg 一次 每次100 μg,每周2~3次,连用几周; 神经系统受累时, 每日1mg,2周以上; 维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用。 维生素B12治疗反应: 6~7小时:骨髓内巨幼红转为正常 2~4天:一般精神症状为转 网织红细胞:2~4天开始增加,6~7天达高 峰, 2周后降至正常; 精神神经症状:恢复较慢。 叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复; Vit C:有助叶酸吸收; 抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙 (Calc. Leucovorin)治疗; 先天吸收障碍者: 剂量增至每日15~50 mg。 叶酸治疗反应: 1~2天食欲好转 ; 网织红细胞2~4天开始增加,6~7天高峰; 2~6周RBC和Hb恢复正常; 改善哺乳母亲营养。 八、预 防 ■ 改善哺乳母亲营养。 ■ 婴儿及时引入其他食物,注意饮食均衡。 ■ 及时治疗肠道疾病。 ■ 合理应用抗叶酸代谢药物。 谢 谢 ! 3.铁代谢检查 (1). 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) : 较敏感反映体内贮存铁情况 12μg/L提示缺铁 ID期已降低,IDE和IDA期更明显 *感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑ (2) . 红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑0.9 μmol/L(500 μg/dl),提示胞内缺铁 缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 反馈使FEP合成↑→FEP ↑ FEP↑、SF↓:为IDE特征 *铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 (3). 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血浆中铁含量) SI9.0~10.7 μmol/L(50~60 μg/dl)为缺铁 IDA期出现异常:SI和TS↓, TIBC↑ *感染、肿瘤、慢性炎症时降低 ▲ TIBC62.7μmol/L(350μg/dl ,生理变异较小 *病毒肝炎时可增高 ▲ TS15%有意义 ◆骨髓可染铁:外铁减少(0~+), 红细胞内铁粒细胞数15% 七、诊 断 ■ 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断。 ■ 铁代谢检查:确诊意义。 ■ 骨髓检查:必要时做。 ■ 诊断性治疗:铁剂有效可证实。 ■ 地中海贫血、血红蛋白病 家族史: 特殊面容: 肝、脾肿大 : 红细胞:异型更明显、靶形, 溶血证据,HbF和Hb电泳, 基因分析; 八、鉴别诊断 ■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血: 感染和炎症表现 治疗反应 九、治 疗 原则:去除病因、补充铁剂 一般治疗 护理、睡眠、预防感染; 贫血重者保护心功能; 饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配。 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病 铁剂治疗 特效药 口 服: 餐间口服为宜 二价铁盐: 易吸收 元素铁剂量:每日
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