血小板减少性紫癜诊治讲座_培训课件.ppt

（六）脾切除:对慢性ITP的缓解率为70～75% ＊适应症:①应用各种治疗6个月以上无效者 ②严重出血，一般治疗无效控制者； ③对激素产生依赖，每日需用泼尼 松0.6 mg/kg以上才能维持血小板 在50×109/L以上者。 ＊禁忌症:①首次发病的早期，特别是小儿病例； ②4岁以下的小儿，尤其是2岁以下者； ③骨髓中巨核细胞减少者。 ★ 反复性ITP的治疗 急性期的治疗 按急性ITP治疗方法 病程超过6个月 按慢性ITP治疗方法 ＊治愈:出血症状消失,BPC计数100×109/L， 持续3个月不复发。 ＊恢复:出血症状消失,BPC计数100×109/L， 观察尚不足2个月。 ＊好转:出血症状消失或好转，BPC计数较治疗 前增加＞20×109/L，但尚未达100×109 /L，连续检查3次和观察2个月以上。 ＊无效:未达到好转标准者，至少观察4个月以 上。 十一、ITP疗效评定标准 正常寿命8-10天。 * 血小板减少性紫癜 诊 治 1、ITP有以下特点： 皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良， 束臂试验阳性。 2、现名：免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体 一、定义 二、病因 （尚未完全清楚） （一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史 （二）免疫反应 1、抗体产生：检出率80%以上 　　抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、细胞免疫功能异常 3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP- specificAb） 三、发病机制 1、血小板自身抗体与血小板结合 　　通过FCR介导→被脾脏中的巨噬细胞 　　吞噬→血小板破坏。 2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合 　　导致巨核细胞受损破坏→血小板 　　生成减少。 3、血小板生成素（TPO）水平降低 　　　血小板更新率降低。 4、细胞免疫功能异常 　　　主要是T细胞亚群的平衡调节 　　　受到影响。 5、补体介导的细胞溶解。 三、发病机制 四、临床表现 急性 慢性 发病年龄 婴幼儿 学龄儿童 发病形式 突然起病 隐若起病 出血特点 皮肤粘膜广泛出血；针尖样淤点、淤斑；消化道、泌尿道、颅内出血（致死主要原因） 病 程 6个月内 6个月（12月） 肝 脾 轻度肿大约占10%-20% 紫癜特点：多部位、多形性 四、临床表现 五、临床分度 轻度：50×109/LBPC100×109/L， 　外伤后出血。 中度：25×109/LBPC50×109/L， 尚无广泛出血。 重度：10×109/LBPC25×109/L ， 见广泛出血，外伤处出血不止。 极重度：BPC10×109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。 六、临床分型 1、急性型：6个月内完全缓解。 2、慢性型：16%-29%,缓解时间不一，可 　　　　　　达数年之久。 3、反复性型：完全恢复正常2个月以上 　　　　 (再发型) 后再次复发。反复 　　　　　多次，发作间歇期血小板正常。 七、实验室检查 1、血象：BPC100×109/L，网织BPC 　23.6%±13.3%（8.7%±2.2%）。 2、凝血象检查：BT↑，血块退缩不良， 凝血活酶生成不良。 3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025- 0.075×109/L），有成熟障碍。 4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%- 100%，PAIgM、PAIgA也可增高 5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时） 骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃