原醛addison病_培训课件.pptVIP

2. 钙离子通道阻滞剂 机理：钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。 硝苯吡啶 10mg tid； 3.血管紧张素转化酶抑制剂 依那普利：可使原醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡， 并使血压降至正常。 4.赛庚啶 5.酮康唑 原醛的治疗 The End 基础概念回顾 原发性醛固酮增多症的病理生理改变机制： 钠潴留增加 醛固酮增加 肾上腺腺瘤 钾丢失增加 肾素降低 血管紧张素II降低 基础概念回顾 继发性醛固酮增多症的发病机制： 肾动脉硬化 肾脏低灌注 容量衰竭 血管紧张素II增加 肾素增加 醛固酮增加 钠潴留增加 钾丢失增加 原发性醛固酮增多症定义 定义：又称Conn综合症，是由于肾上腺皮质（大多数为腺瘤，少数为增生），从而分泌过多的醛固酮，导致水钠储留、血容量增多、肾素－血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾、肌无力、夜尿增多为主要症状表现力的一种综合症。 背景知识： 1.1955年Conn JW 首先报告这一病种。 2.早年曾推测高达20％的高血压为原醛所致，但目前表明约1－8％。 原发性醛固酮增多症分类 分类： 1. 醛固酮瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤） 引起， 占全部原醛病例60－85； 2.特发性醛固酮增多症：约10－20％为双侧肾上腺皮质增生 所致，常简称为特醛症； 3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）； 4.醛固酮癌：少见，体积较大，往往分泌多种皮质激素； 5.迷走的分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残 余或卵巢、睾丸肿瘤。 原发性醛固酮增多症分类 图. 肾上腺醛固酮瘤 (皮质腺瘤） ⑴ 原发性醛固酮增多症分类 图. 肾上腺醛固酮瘤 (皮质腺瘤） 切面呈金黄色 ⑵ 原发性醛固酮增多症分类 图. 肾上腺双侧增生 （特醛） 1.多为双侧增生; 2.多为球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。 原发性醛固酮增多症分类 图. 肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮） a.占conn综合征的1％以下。 b.瘤体积大,多在100g以上,直径5-6cm或更大。 d.临床上可同时伴有重度Cushing 综合征表 现，血压高，低血钾明显，可产生雄激素 增多表现。 原发性醛固酮增多症临床表现 临床表现： 一.高血压：为其最早、最常见的表现，特点如下： 可早于低血钾症候群3－4年出现，一般血压为逐渐升高，多在170/110mmHg，严重者可达210/130mmHg。一般降压药疗效较差。 二.神经肌肉功能障碍： 1.阵发性肌无力和麻痹（诱因：劳累、使用失钾性利尿剂、寒冷、紧张、腹泻、大汗等）持续时间约数小时－数日，发作频率从每年几次至每日数次不等，严重者可危及生命 二.神经肌肉功能障碍： 2.阵发性手足搐及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。 3.失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多。尿比重多偏低，在1.015以下。患者易并发尿路感染、肾盂肾炎。长期高血压可导致蛋白尿与肾功能不全。 原发性醛固酮增多症临床表现 三.心脏表现：低血钾可引起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过速常见，严重者发生心室颤动。 心电图呈低血钾图形，Q-T间期延长，T波增宽或倒置，U波明显，TU融合成双峰。且因长期高血压，后期常有心肌肥厚，心脏扩大，甚至心力衰竭。 原发性醛固酮增多症临床表现 三.心脏表现：低血钾可引起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过速常见，严重者发生心室颤动。 心电图呈低血钾图形，Q-T间期延长，T波增宽或倒置，U波明显，TU融合成双峰。且因长期高血压，后期常有心肌肥厚，心脏扩大，甚至心力衰竭。 原发性醛固酮增多症临床表现 First Step:定性质（证实原醛存在） 1.血液生化改变：血钾、血钠、碱血症、血氯、血钙、血镁 2.尿液检查： A.常规：尿量增多，尿PH、尿比重、尿蛋白； B.尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常（3.5mmol/l）, 但每日尿钾仍大于25mmol/l以上，提示尿路失钾。 3.功能试验： 肾脏浓缩功能受损，内生肌酐清除率及酚红排泄试验均可降低。 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 四.醛固酮测定 1.24小时尿醛固酮测定（需钠钾平衡饮食2-3周以上（钠160/钾60mmol）） 2.血醛固酮测定：腺瘤升高尤其明显； 3.血醛固酮前体