先天性主动脉畸形__培训课件.pptVIP

定义 主动脉弓两段管腔在解剖上完全离断 当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄 一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征 解剖图示 分型 A型：位于左锁骨下 动脉远心段 B型：位于左颈总动脉 和左锁骨下动脉之间 C型：位于无名动脉 和左颈总动脉之间 主动脉弓离断三联征 1. 主动脉弓离断 2. 动脉导管未闭 3. 室间隔缺损 胸片征象 显示主动脉弓的位置或有否主动脉结影 有否肋骨切迹 根据心脏尤其右室增大和肺血增多，进而分析有否肺动脉高压及其程度 胸片 CT征象 显示主动脉弓离断的形态、部位 其与左锁骨下动脉的关系 分析动脉导管未闭、室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全等并发畸形 侧支血管情况 先天性主动脉弓离断 主动脉弓离断 主动脉弓离断 主动脉弓离断+主肺间隔缺损 主动脉弓离断+主肺间隔缺损 心血管造影 诊断主动脉离断的“金标准” 心导管和心血管造影用于外科治疗适应证选择和鉴别诊断 除诊治需要，一般无需心血管造影 主动脉弓离断 主动脉弓离断 主动脉弓离断 主动脉弓离断 +主肺间隔 缺损 先天性胸主动脉瘤 影像学综合评价 胸片结合临床仍为本症典型病例的常用和有用的诊断方法 经胸或/和经食道超声心动图是诊断本症和合并畸形的重要技术 M