郭綜峯醫院葡萄糖----六六六六----磷酸磷酸鹽鹽鹽鹽脫氫酶缺局症脫氫酶缺局症（（（（GGGG----6666.pdfVIP

產嬰 04 制訂 98.11 修訂 99.05（2） 郭綜合醫院郭綜合醫院 郭綜合醫院郭綜合醫院 葡萄糖葡萄糖 -六-六-磷酸-磷酸鹽脫氫酶缺乏症鹽脫氫酶缺乏症 （G（G--66--PDPD 缺乏症缺乏症 ，蠶豆症，蠶豆症 ） ） 葡萄糖葡萄糖 --六六磷酸磷酸-- 鹽鹽脫氫酶缺乏症脫氫酶缺乏症 （（GG--66--PDPD缺乏症缺乏症 ，，蠶豆症蠶豆症 ）） 蠶豆症為台灣地區最常見的先天性代謝疾病 ，台灣地區發生 率非常高 ，每一百個新生兒就有三個病例，男性較女性多，這種疾 病患者因先天性遺傳 ，所以體內缺反一種葡萄糖六磷酸脫氫酵素， 缺少這種酵素患者 ，如果接觸到大量氧化劑，就可能有很多紅血球 遭到破壞 ，而產生溶血性貧血疾病，日常生活必須注意下列事項， 以避免發生溶血性貧血 ： 1、避免吃蠶豆症及蠶豆酥等製品 。 2、避免接觸俗稱為臭丸的奈丸 。 3、不要用紫藥水 。 4、某些藥物也會引起溶血性貧血 ，所以在就醫時，必須告訴醫師 有此種疾病 。 5、如果發現有黃疸 、貧血、尿液變深時，必須馬上就醫，以診斷 是否為即性溶血 。 6、不隨意服藥 ，所有藥物均需經由醫師處方： ＊避免使用的中草藥 ：牛黃、金銀草、川黃蓮、珍珠末 ＊可以擦的蚊蟲藥膏：不含樟腦（camphor ）、水楊酸 （salicylates ） 成分的 。 7、衣櫥及廁所不可以放樟腦丸 （臭丸）。 8、其他可能引起溶血的因素 ：感染、糖尿病。 台南市民生路二段台南市民生路二段 22號號 台南市民生路二段台南市民生路二段 號號 (06)222-1111轉轉 1170 ．．1171 轉轉 ．．