脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现幻灯片.pptVIP

第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病 一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。 分类： （一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病） 1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。 3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良 （二）后天性： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。 二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD 是X染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。 病理： 大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。 临床： 偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。 影像学表现（典型）： CT： 平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。 增强扫描活动区可见花边状强化。 MRI： 1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强 评价：MRCT 三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。 临床与病理： 病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。 临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高是病变活动的生化指标。 影像学表现： CT： 1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，一般1cm，亦可融合，可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。 2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。 3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化，可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。 MRI： 上述部位长T1长T2信号灶，余类似CT所见。 典型的MRI表现： 紧邻脑室的多发病变 垂直于脑室的卵圆形病变 脑干和小脑多发病变 多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同） 典型的MRI表现： 脊髓多发病变 脑干病变 评价： MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。 本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。 四、 急性播散性脑脊髓炎 Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM 是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。 临床与病理： 病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白质，也可累及灰质及神经根。 临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。 影像学表现： CT： 1、急性期：皮层下白质脑白质散在低密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可有水肿，增强多无强化。 2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。 MRI： 两侧大脑半球弥漫多发长T1、 长T2信号灶，余类似CT所见。 诊断与评价： 本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。 MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。 ADEM治疗后一月复查 ADEM治疗前 鉴别： 需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。 五、脑变性疾病 （一）Alzheimer病，AD 阿茨海