婴幼儿免疫缺陷疾病的早期识别与预防接种原则201403王晓川.pptVIP

内容 原发性免疫缺陷病概况 早期诊断问题 原发性免疫缺陷病预防接种的原则 预防接种前需注意的问题 不良反应发生后原发性免疫缺陷诊断 免疫系统分类与PI分类 至少有1500种原发性免疫缺陷病人群中发病率1/500-2000 内容 原发性免疫缺陷病概况 早期诊断问题 原发性免疫缺陷病预防接种的原则 预防接种前需注意的问题 不良反应发生后原发性免疫缺陷诊断 早期诊断PID进展 常规检查 新的筛查技术 外周血常规判断 中性粒细胞 减少：1x109/L 缺乏：0. 5x109/L 此病例迅速恶化的原因 感染的部位 免疫缺陷-中性粒细胞缺乏症 中性粒细胞的数量缺陷 严重先天性中性粒细胞减少症 AD ELA2 AD GFI1 AD G-CSFR Kostmann病—AR HAX1 周期性中性粒细胞减少症—AD ELA2 X-连锁中性粒细胞减少症/骨髓发育不良—XL WASP P14缺陷—AR MAPBPIP … 继发性中性粒细胞减少症 药物，感染，自身免疫… 血常规 血常规与预防接种问题 判断粒细胞减少/缺乏 禁忌活疫苗，进一步明确病因 判断T淋巴细胞减少 暂缓接种，进一步明确原因 判断血小板减少 暂缓接种，进一步明确原因 判断嗜酸性细胞增多 过敏的存在或严重免疫缺陷 出生筛查技术 新生儿足跟血纸片筛查原发性免疫缺陷 2009年美国CDC在Wisconsin，California