内科学2-温医附二院-肾病综合征.pptVIP

尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 蛋白摄入不足 其他成分丢失：IgG、C3、AT III等降低 基本原因：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活 原发于肾内水钠潴留 肝脏脂蛋白合成增加 低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗透压降低是促发因素 外周利用及分解减少 LDL受体缺陷，导致LDL清除减少 4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生 减少尿蛋白（ACEI、ARB） 糖皮质激素治疗的基本原则 ①起始足量：泼尼松1mg/（kg?d），口服8周，必要时可延长至12周； ②缓慢减量：足量治疗后每2～3周减原用量的10%，但减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量； ③长期维持：最后以最小有效剂量（10mg/日）再维持半年左右。 ⑴辩证施治：健脾补肾利水的方剂（如真武汤）； ⑵拮抗激素及细胞毒药物副作用：久用大剂量激素，给予滋阴降火或清热祛湿的方剂；激素减量过程中辅以温补脾肾方剂；应用细胞毒药物时配合补益脾肾及条例脾胃的中药； ⑶雷公藤总苷： 感染 血栓与栓塞 预防 血ALB 20g/L 肝素 华法令 潘生丁 尿激酶 急性肾功能衰竭 HD 治疗基础疾病 利尿 蛋白质及脂肪代谢紊乱 降脂治疗：他汀类药物 麦考酚吗乙酯（霉酚酸酯 骁悉）： 原理：次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径； 剂量：1.5～2.0g/d口服； 疗程：共用3～6月，减量维持半年； （四）中医药治疗 光镜观察 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下嗜复红蛋白沉积（Masson，×400） 在我国约占PNS的20%。起病隐匿，高血压不常见。 男性多于女性，好发于中老年。 30%伴有镜下血尿，5～10年出现肾功能损害。 极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓40%～50%。 20%～35%自发缓解。 早期可临床缓解，病理加重，则疗效差。 膜性肾病 （五）局灶性节段性肾小球硬化 光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化。 免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。 电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合、足突与基底膜分离及裸露的基底膜节段。 病理 光镜观察 左：足细胞明显增生，呈假新月体（PASM， ×200） 右：肾小球节段硬化（Masson， ×200） 在我国约占PNS的5%～10%。 好发于青少年男性。可由微小病变转变而来。 大量蛋白尿（50%～75% ），约3/4伴有血尿。 确诊时约半数有高血压，约30%肾功能减退。 激素起效较慢，4个月。 不缓解者6～10年超出过半数进入终末期肾衰。 局灶性节段性肾小球硬化 (一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 感染： 危害：感染是肾病综合征常见的并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征复发。 原因：大量蛋白质（免疫球蛋白和补体B因子）丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱（白细胞功能下降），应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、原发性腹膜炎。 血栓、栓塞： 原因：产生高凝状态的原因有：1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；3、血小板功能亢进；4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。 急性肾衰竭： 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾实质性肾衰竭。另外，肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 需进行鉴别诊断的继发性NS病因有： 1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系