内科学2-温医附二院-肾小球疾病201602.pptVIP

发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关 病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润 细胞免疫具有一定作用 病理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积 轻微病变性IgA肾病 局灶增生性IgA肾病 系膜增生性IgA肾病 IgA在系膜区沉积 电子致密物沉积在系膜区 临床表现 包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见。 好发于青少年，男性多见。 前驱感染（呼吸道常见）与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混合性血尿，腰痛或腹痛，以上存在常提示IgAN可能。 临床表现 单纯血尿和（或）蛋白尿 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎：急性肾衰竭；弥漫性新月体形成、毛细血管袢坏死、大量红细胞管型 肾病综合征：大量蛋白尿和水肿 部分可呈恶性高血压 诊断标准 肾活检免疫病理 肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积 排除肝硬化，紫癜性肾炎，LN等继发性IgA沉积的疾病 鉴别诊断 链球菌感染后急性肾小球肾炎：潜伏期2周左右，血清C3病初下降，8周内恢复正常，临床过程呈自限性。 薄基底膜肾病：血尿家族史，免疫病理IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。 继发性IgA沉积的疾病：紫癜性肾炎，酒精性肝硬化。 治疗和预后 根据不同的临床、病理类型和程度等综合给予治疗 单纯镜下血尿：无特殊治疗，避免危险因素，预后较好。 蛋白尿：ACEI或ARB，可耐受剂量，尿蛋白1g/d，酌情糖皮质激素、其他免疫抑制剂，大量蛋白尿长期得不到控制，进展慢性肾衰竭，预后差。 治疗和预后 肾病综合征 急性肾衰竭：糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，甚至透析治疗，预后较差。 慢性肾小球肾炎 思考题 IgA肾病的临床表现特点。 IgA肾病的诊断和鉴别诊断。 ACEI延缓轻、中度慢性肾功能减退患者病程进展 ACE Inhibition in Progressive Renal Insufficiency (AIPRI 试验) 首次证实洛汀新? 能够延缓肾功能不全进展的里程碑研究 AIPRI试验：病人 1989年1月—1990年12月： 血肌酐：1.5-4.0mg/dl(CrCI:60-30 ml/min) 668名病人进入欧洲49个临床中心进行筛选（意大利，德国，法国） 662名病人进入安慰剂导入期 583名病人参与试验（洛汀新?组300人，安慰剂组283人） 肾小球疾病 间质性肾炎 高血压肾硬化 多囊肾 糖尿病肾病 其它或不明原因 192人 105人 97人 64人 21人 104人 轻度CRF：CrCI 60-46ml/min:227病人 中度CRF：CrCI 45-30ml/min:356病人 Maschio G, et al. N Engl J Med. 1996;334(15):939-945 100% 80% 60% 40% 20% 0% 主要终点：肌酐倍增和透析 洛汀新? 31/300 安慰剂 57/283 年 0 1 2 3 未达到终点的患者百分数 P0.001 减少53% Maschio G, et al. N Engl J Med. 1996;334(15):939-945 AIPRI: 洛汀新明显延缓多种病因肾功能不全的进展 Maschio G, et al. N Engl J Med. 1996;334(15):939-945 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0 相对危险度降低（% ） ≤1gm 1 to 3gm ≥3gm 45 ml/min ≤45 ml/min 24小时尿蛋白 肌酐清除率 ↓ 71% ↓ 46% ↓ 31% ↓ 53% ↓ 66% AIPRI试验：结果 洛汀新?与安慰剂相比，对多种病因所致 的肾功能不全具有明显的肾脏保护作用 洛汀新?降低显著主要终点：肌酐倍增和透析发生率达53% 对肾功能衰竭的早期具有更好的保护作用（使危险性降低71%） 延缓轻、中度肾功能衰竭的进程 Maschio G, et al. N Engl J Med. 1996;334(15):939-945 RENAAL AIIA氯沙坦在2型糖尿病患者中的终点研究 一项研究者发起的、多中心、双盲、随机、安慰剂对照的 研究，评价氯沙坦对2型糖尿病肾病病人的肾脏保护作用 1513 名病人、250 个中心、 29 个国家 指导 委员会