sle中西医诊断与治疗06-4.pptVIP

系统性红斑狼疮中西医诊治 中国中医科学院望京医院 风湿免疫科 王义军 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容 1．明确诊断 2．评估SLF疾病严重程度和活动性 3．拟订SLE常规治疗方案 4．处理难控制的病例 5．抢救SLE危重症 6．处理或防治药物副作用 7．处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 临床表现 SLE好发于生育年龄女性，多见于 15-45岁年龄段，女：男为7：1-9：1。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 全身表现 患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 皮肤与黏膜 在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的 SLE患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和／或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的疾病。 肾脏损害 又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis， LN)，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50％-70％的 SLE，病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN时对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织(WHO)将LN病理分型为： I型正常或微小病变， Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶节段增殖性， Ⅳ型弥漫增殖性， V型膜性，Ⅵ型肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I型和II型的预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但L N的病理类型是可以转换的， I型和II型者有可能转变为较差的类型，IV型和V型者经过免疫抑制剂的治疗，也可以有良好的预后。 神经系统损害 神经系统损害 又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎，脑血管病，头痛，运动障碍，脊髓病，癫痫发作，急性精神错乱，焦虑，认知障碍，情绪失调，精神障碍；周围神经系统表现包括格林—巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛 病变，多发性神经炎等病变。存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。 血液系统表现 贫血和／或白细胞减少和／或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高。 SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。本病所致的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；而细胞毒药物所致的白细胞减少，其发生与用药相关，恢复也有一定规律。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和／或脾肿大。 肺部表现 SLE常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质为渗出液。年轻人 (尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外应注意S L E的可能性。 SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急