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白血病诊断基本知识  白血病定义 白血病是一组高度异质性的造血系统恶性肿瘤.主要累及 造血干细胞及造血祖细胞,由于各种致病原因导致造血干/ 祖细胞不能正常分化成熟,阻滞于分化发育的某个阶段. 根据白血病的自然病程分为: ㈠急性白血病: 病情迅速 自然病程仅数月 主要为原始或幼稚细胞异常增多 ㈡慢性白血病: 病情缓慢 自然病程一般 ﹥1年 异常细胞为分化较好的成熟或较成熟的细胞 病因  物理因素 （X射线、γ射线、原子弹辐射）  化学因素 （苯、烷化剂、乙双吗啉等）  病毒 （人类T细胞白血病病毒Ⅰ型-HTLV- Ⅰ）  遗传因素 （白血病患者第一代家属中白血病患者比一般人 群高2.8~3.0倍，比远亲高2.3倍）  多因素致病 临床表现 正常造血功能受抑表现：  贫血症状和体征；  发热等感染表现，常见感染部位 （口腔、咽峡、肺、肛 周）；  皮肤粘膜、内脏出血。 白血病细胞增殖浸润的表现： 淋巴结和肝脾肿大 骨关节疼痛：胸骨中下段压痛 牙龈增生 （尤其M4及M5），皮肤结节 粒细胞肉瘤、绿色瘤 中枢神经系统白血病 CNSL 睾丸白血病 实验室检查  目前国内外都提倡MICM综合检查，MICM是四个英文单词的 首字母，这四个英文单词是Morphology （形态学）、 Immunology （免疫学）、Cytogenetic （细胞遗传学）、 Molecular （分子生物学）。MICM综合检查是指要结合骨 髓细胞形态学、流式免疫分型检测、染色体核型分析、分 子基因检测四个方面的检测来综合诊断，以帮助分层治疗 和预后。 细胞形态学检测  外周血细胞形态学检测，俗称 “血象” ：WBC可增高、正 常或减低 （减低的不少见，主要见于老年、M3、MDS转化 的等特殊临床类型），多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血； 程度不一的血小板减少。  骨髓细胞形态学检测，俗称 “骨髓象” ：增生明显或极 度活跃，少数只是活跃， 原始幼稚细胞占有核细胞≥20%； 原始细胞为主，少量成熟细胞，中间阶段细胞缺如，即裂 孔现象；Auer小体见于AML。 细胞化学染色 免疫学检查 B系ALL： cCD79a、CD22、CD19、CD20、CD10、 sIgM、等 T系ALL：cCD3、CD7、TDT、CD5、CD2、CD3、CD4、 CD8等 AML：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117、 HLA-DR等 染色体及基因改变 染色体异 基因重排 亚型 预后价值 常 AML t （8；21） AML1-ETO M2 预后较好 t （15；17） PML-RARα M3 预后良好 Inv(16) CBFβ-MYH11 M4 预后较好 t （8；16） M5b 预后不良 ALL t （4；11） L2 预后不良 t （1；19） L1 预后较好 t （9；22） BCR-ABL L1，L2 预后不良 急性白血病的FAB分型  国际FAB协作组将急性白血病分为: ⒈急性非淋巴细胞白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML) ⒉急性淋巴细胞白血病(ALL) AML分型  1976首先将AML分为7型,即AML-M1~M7.  1991年根据细胞的免疫标志特点,又增加了AML-M0. ⒈AML-M0 AML微分化型,原始细胞 ﹥