重症肌无力163例临_培训课件.pptVIP

* 重症肌无力163例临床分析 马建国 刘丽娟 刘静 唐山工人医院神经内科 * 重症肌无力（myasthenia gravis MG)是累及神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病。目前认为的发病机理是：乙酰胆碱受体抗体介导的，补体参与，累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，使其功能障碍和结构损坏，神经肌肉接头处递质及神经电冲动阻滞，因而产生肌肉无力及瘫痪的临床症状。 由于免疫学发病机制研究的进步，使MG临床诊断及免疫综合治疗有了很大的进展。使这一古老的不治之症变得大部分可治疗甚至完全治愈。 * MG临床表现复杂多样，治疗过程也是变化多端，因人而异。作者现将本医院神经内科1996.1~2010.1期间住院治疗的163例重症肌无力病人临床特征，诊断及治疗情况做一回顾性分析。 * 1，临床资料 1.1，一般资料：163例MG病人中，男65例、女98例（男:女= 1:0.66 ）。初次发病年龄13~78岁，其中小于19岁10例（男3，女7）；大于70岁12例（男9女3）; 首次就诊时病程4天~22年。 1.2，临床表现 1.2.1，根据Osserman分型，首次就诊为Ⅰ型10例，Ⅱa型41例，Ⅱb型96例，Ⅲ型10例，Ⅳ型6例，Ⅴ型0例。 1.2.2，发病诱因：首次发病前有明显诱因的48例，其中感染25例，受凉11例，疲劳6例，流产3例，手术1例。 * 1.2.3，首发临床症状：眼睑下垂144例(88.3%)，复视74例(45.4%)，面瘫16例(9.8%)，构音障碍54例(33.1%)，吞咽困难78例(47.9%)，四肢无力90例(55%)，呼吸困难47例(28.8%)。 1.2.4，合并甲亢13例，甲状腺瘤2例，原发性甲减3例。 1.2.5，发生肌无力危象52例（32%），初次就诊发生15例，胸腺切除术后发生13例，静脉注射激素后发生6例，治疗后复发时发生16例，多数是有感染等诱因。 * 1.3，辅助检查 1.3.1乙酰胆碱受体抗体检测：本组病例检测63例，其中阳性13例（其中EMG重频电刺激阳性11例，阴性2例，新斯的明试验阳性12例，阴性1例，）阴性50例。 1.3.2，肌电图(EMG)重频电刺激检查：148例（均行低频和高频电刺激试验），阳性136例（89%，阴性12例。 1.3.3，新斯的明试验：103例，阳性99例（96%），阴性4例（其中Ⅱa型3例，Ⅱb型1例）。 1.3.4，胸腺CT检查：136例，其中胸腺瘤47例，胸腺增生28例，正常52例，胸腺退化不全11例。 * 1.4，治疗（免疫综合治疗） 1.4.1，胸腺切除手术：163例住院病人中，于本院首诊行手术治疗65例，病理结果：胸腺瘤24例，胸腺增生25例，残余脂肪组织5例。外院手术治疗9例。 其中：手术+吡啶 13例（复发2例）均好转。 手术+丙球+吡啶 3例 均好转。 手术+丙球+激素+吡啶 9例（2例完全缓解，余均好转）。 * 手术+激素+吡啶 37例（完全缓解2例，复发7例，余均好转） 手术+丙球+激素+硫唑嘌呤 1例且复发 手术+丙球+激素+血浆置换 1例好转 手术+激素+硫唑嘌呤 1例好转； 2, 外院手术后复发于我院治疗的9例， 其中，激素+吡啶 3例好转 激素+硫唑嘌呤 2例好转 丙球+激素 3例好转 丙球+吡啶 1例好转； * 3、单纯药物治疗 其中，未治疗出院6例 吡啶 29例（复发3例，无好转1例） 激素+吡啶 38例（完全缓解4例，复发12例，死亡1例） 丙球+激素+吡啶 10例（完全缓解1例，复发2例，自动出院1例） 丙球+激素+硫唑嘌呤 1例好转 丙球+硫唑嘌呤+吡啶 1例好转 丙球+激素+环孢菌素A 1例好转 丙球+吡啶 5例（1例复发） 激素+硫唑嘌呤+吡啶 1例且复发 硫唑嘌呤+吡啶 1例好转。 * 4、肌无力危象52例次，其中抢救成功46例次、死亡3例、转院3例；在抢救成功的46例次中予以丙球冲击治疗的8例、丙球+激素治疗的13例、激素治疗的17例、单纯吡啶治疗的4例、丙球+激素+血浆置换的1例、激素+血浆置换的1例、应用激素后危象未予特殊治疗的2例。 * 2，讨论 重症肌无力（MG）是一种主要累及神经肌肉接头处的自身免疫性疾病。MG并不罕见，在普通人群中的发病率为2/1万~8/10万，其患病率约为50/10万。其发病与性别和年龄相关，女性男性，一个高峰是11~40岁的女性，另一高峰为51~70岁的男性。本组病例与之相仿。 在上世纪六十年代前被认为是“不治之症”。随着免疫学研究的进步，MG的发病机理逐渐被揭示，