周围神经病的电生理改变_培训课件.pptVIP

患者女性，66岁。 主诉肢体麻木44天，伴四肢无力一月余。2007-9-27右手右脚麻木无力，一周后左手左脚麻木无力。 神经系统检查见上肢反射++，双侧膝反射++，踝反射未引出。上下肢远端肌力0-5减，近端肌力可。 2009-6-6 2009-6-6 2009-6-6 2009-6-6 2009-6-6 患者女性34岁。下肢肌萎缩3年。右下肢局部感觉障碍。 2009-6-6 2009-6-6 神经痛性肌萎缩 2009-6-6 神经 痛 性 肌萎缩(neuralgic amyotrophy，NA)又称为ParsonagoTuner综合征、臂丛神经炎、臂丛神经病，是一种较为少见的综合症。 临床特点：急性起病；剧烈的疼痛；肌萎缩和无力。 NA的具体发病机制尚不清，目前部分患者被认为是由免疫介导所致。 2009-6-6 典型的起病方式：夜间开始的肩部或肩胛骨间撕裂样疼痛。 疼痛持续7-10天后性质变为钝痛，此时患者开始感觉到无力，肌肉随后逐渐萎缩。 约50%有前驱感染或外伤等。 预后较好—36%，75%，89% 2009-6-6 在臂丛神经的范围内，可以影响： 单神经 多数性单神经 神经根干部—上干 2009-6-6 2009-6-6 2009-6-6 * 在眼外肌，一个MU支配6-10个MF，而在肱二头肌，一个MU要支配几百个MF。除了传导神经冲动到肌纤维，MU对MF还有营养的作用。虽然一个MU可支配很多MF，但是一个MF只能被一个MU支配。 终板是一个特化区域，通常在肌纤维的中间区域，好处：双向扩布。 动作电位的产生过程是这样的： C和D的区别 2009-6-6 Inching检测尺神经肘部传导：在肘到肘上1cm处发现传导减慢并有轻度的传导阻滞。 上述波形的重叠 2009-6-6 CB CB CB 2009-6-6 2009-6-6 时间离散（temporal dispersion，TD） 2009-6-6 时间离散（temporal dispersion），即由于神经冲动沿可兴奋纤维传导的时间不同导致肌纤维去极化不同步，提示纤维之间传导速度的变异加大，往往提示存在脱髓鞘。 2009-6-6 特殊的神经传导检查-晚反应和瞬目反应 2009-6-6 临床神经电生理检查中较为特殊的神经传导检查主要包括晚反应和瞬目反应。晚反应有H反射（H－reflex）、F波（F－wave）、T反射、咬肌反射等，前两种在临床上较为常用。  2009-6-6 有无周围神经病？ 运动纤维还是感觉纤维损害或是混合性损害？ 髓鞘损害还是轴索损害或是两者都有？ 是单神经，多数性单神经还是多发性周围神经病？ 推测可能的病因—是遗传性还是获得性？ 轴索型周围神经病 髓鞘型周围神经病 神经传导 运动神经传导 波幅 明显降低 正常或轻度降低；传导阻滞明显 时限 正常 出现离散现象 波形 正常 正常或呈多相波 远端潜伏期 正常或轻度延长 延长明显 传导速度 正常或轻度减慢 减慢 感觉神经传导 波幅 明显降低或消失 正常、降低或消失 时限 正常 可出现离散现象 波形 正常 可出现多相位波 传导速度 正常或轻度减慢 明显减慢 F波 轻度延长 明显延长 H反射 轻度延长 明显延长 针电极检查 纤颤电位和正尖波 大量存在 没有或偶见 束颤电位 罕见 慢性病程中可有 代表疾病 砷、铊、金中毒、酒精中毒、营养性周围神经病、血管炎性周围神经病、巨轴索性周围神经病、VitB12缺乏性周围神经病、 HMSN（II） GBS、CIDP、肥大性周围神经病、HMSN（I）、异染性周围神经病、麻风、甲状腺功能减退、白喉 2009-6-6 脱髓鞘改变是否均匀一致有助于鉴别遗传性的和获得性的脱髓鞘性周围神经病 2009-6-6 2009-6-6 周围神经病 单神经病 多发性周围神经病 多数性单神经病 正中神经-腕管综合征 尺神经-肘管综合征 桡神经-周六晚麻痹 腓总神经-腓骨头卡压 胫神经-跗管综合征 脱髓鞘型 MMN/MMSN HNPP 轴索变性 系统性疾病 糖尿病/ 尿毒症/副肿瘤/副蛋白/重症疾病 血管炎麻风HIV Lyme病 遗传性 代谢中毒性 酒精和药物 获得性 CMT Dejerine-Sotas Refsum 卟啉病 CIDP/AIDP/AMAN/白喉 多灶性运动神经病（MMN） 2009-6-6 免疫介导的主要累及运动纤维的多数性单神经病。1982年由Lewist和Summer首先描述，1988年被Pestronk等正式命名为MMN。 该病的主要临床特点为非对称性的、缓慢进展的以上肢为著的肢体无力。 电生理表现为持续性且不可逆的节段性运动神经传导