重症肌无力胸腺切除术及围术期处理_培训课件.pptVIP

* MG的临床分型方法较多,既往以Osserman 分型最常用。 * 但由于其同时兼顾了受累肌群的选择性、严重程度、病程多个因素，缺乏客观的评定标准，不利于临床观察和比较。目前国际上推荐使用MGFA分型 * MGFA分型：其分级定义以受累最重肌群的定量评分为标准，较Osserman 分型更为客观，量化而敏感。定义严重程度以治疗前病史中的最严重情形，并不是治疗前QMG score。因此更能敏感地反应治疗前后的病情变化及波动 * TE并非是治疗MG的新方法，据文献记载：我们的胸心外科的奠基人和开拓者之一德国外科医生F.Sauerbruch 1912就实施了胸腺切除治疗重症肌无力。Von Haberer 报告20多例类似手术。 * 历史上最先采用 * 事实上早在20世纪初，德国病理学家Carl Weigert　就首先报道了MG患者合并胸腺瘤，并推测胸腺瘤可能与肌肉功能障碍有关。 * 事实上早在20世纪初，德国病理学家Carl Weigert　就首先报道了MG患者合并胸腺瘤，并推测胸腺瘤可能与肌肉功能障碍有关。 * 事实上，早在1901德国病理学家Carl Weigert 就观察到了MG患者存在胸腺瘤 * 近年来随着器械的改进和腔镜的辅助，以有学者重新进行经颈TE VATS TE 近几年新兴的微创手术方法； 优点：创伤小，操作者熟练可达到经纵劈胸骨入路的切除范围； 缺点：初学者可能会出现大出血，神经损伤，等并发症。有时会中转开胸； 手术远期效果有待进一步对照研究。 VATS TE 手术切除范围 手术要点 力求完整切除包括胸腺瘤在内的全部胸腺组织和前纵隔脂肪组织。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经。 手术要点 手 术 效 果 胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解率在80%以上。无胸腺瘤病人5年完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；合并胸腺瘤者完全缓解率较低。 但术后发生危象却是危及生命的严重并发症（发生率10%~20%）。加强围术期处理是提高手术疗效的重要手段。 选择适当的手术时机； 重症者采取免疫针对性治疗进行术前准备； 规范手术操作、减轻手术创伤； 术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理。 围 术 期 处 理 手术时机的选择 MG自然病程演变规律：复发—缓解—相对静止—加重或复发 。 缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。 因此，MG胸腺切除手术应在缓解期或静止期实施(要求激素和ChEI的用量最小)。 免疫诱导缓解治疗 基于MG的发病机制，免疫针对性治疗是诱导MG获得缓解的主要方法，包括：血浆置换、静脉滴注大剂量免疫球蛋白及大剂量皮质类固醇激素冲击等。其诱导缓解率可达50%~80%。由于大剂量皮质类固醇激素可引起严重并发症，目前国内外学者多采用术前血浆置换来获得缓解。 Ronager等对照研究表明：静脉滴注大剂量免疫球蛋白诱导缓解治疗可以达到与血浆置换同等的效果且容易实施，副作用和并发症少，对预防术后危象的发生可起到较好的保护作用。 术前诱导缓解治疗 通过独特性作用中和致病性自身抗体； 与自身抗体竞争性结合于靶组织部位从 　　而起保护作用； 通过副反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体； 干扰补体激活途径，促进免疫复合物的清除。 　对重症病人联合应用皮质类固醇激素抑制免疫反应，能加快和维持诱导缓解。 大剂量滴注人血免疫球蛋白诱导MG缓解可能机制 通过减少炎性细胞因子及粘附分子的表 　　达，减轻炎性细胞的不良作用； 大剂量皮质类固醇激素可以诱导免疫细 　　胞的调亡，干挠淋巴细胞的活化和增生； 　皮质类固醇激素对抗原抗体反应引起的突触后 　　膜的破坏还有修复作用 　副作用大，使用不当有可能使MG加重 糖皮质激素诱导MG缓解机制 外科手术是诱发MG危象的重要原因之一，规范手术操作，减轻手术创伤也是预防术后危象的重要环节之一。 术 中 管 理 采用以吸入麻醉为主的复合麻醉，术中不用或少用肌松剂，缩短了术后苏醒的时间，为早期拔管创造了条件。 术中避免挤压胸腺和肿瘤组织。注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经，可防止术后肺部并发症。 术中及术后早期应用乌斯他丁可在一定程度上减轻手术应激反应和炎症反应损伤，并减少激素用量，减少术后并发症。 术中管理 术 后 处 理 1．早期拔管：一般于手术当日符合拔管条件 时即拔除气管插管。 　2．恢复ChEI（鼻饲），减量至术前1/2~2/3。 3．继续免疫针对性治疗。 皮质类固醇激素用