鼻咽部纤维血管瘤.pptVIP

鼻咽纤维血管瘤 王莉莉 2014.05.26 鼻咽的解剖 鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。 咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。 咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。 正常CT表现 两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕，其前方含气凹陷为咽鼓管咽口，后方较宽的斜行裂隙为咽隐窝。 鼻咽腔的后壁由双侧头长肌构成。 鼻咽纤维血管瘤 一、概述： 鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。 病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。 二、病理： 起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。 内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。 肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。 三、临床表现： 症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。 体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。 鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心，一般不作活检，以免发生严重出血。 四、分期： 按Chandler标准进行分期： I 期肿瘤局限于鼻咽部； Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦； Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部； Ⅳ期肿瘤侵入颅内。 MR 横断增强：chandler I 期, 肿瘤局限于鼻咽部, 信号均匀, 边界清, 明显强化 MR 横断增强：chandler II 期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移 CT增强：chandler IV期，鼻咽部强化十分明显软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛 MR横断平扫：chandler III 期, 肿瘤呈分叶状, 扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝, 翼腭窝扩大增宽, 上颌窦后壁受压前移、塑形, 上颌窦腔缩小, 但上颌窦后壁骨质无破坏 五、影像表现： （一）CT表现： 1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。 CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。 2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏 3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致, 高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰, 边缘不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅内外病灶同步明显强化。 CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。 （二）MRI表现 1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。 2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。 3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。 男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，增强后明显强化。 男，19岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号。 诊断要点： 1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血； 2.CT表现：软组织肿块 压迫性的骨质吸收破坏 颅内侵犯 3.MRI表现：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断。 六、鉴别诊断 （一）鼻咽癌 （二）淋巴瘤 病因 1.遗传因素　 （1）种族易感性?鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地区国家为多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。 （2）家族聚集性?鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。 2.病毒感染 近年来多认