肾病综合征【泌尿内科】.ppt

IgA肾病 表现为肾病综合征的IgA肾病患者建议以下治疗方案。 ? 1.糖皮质激素治疗：肾活检病理为MCD样改变伴系膜区IgA沉积的IgA肾病，这部分患者的治疗同MCD。 ? 2.糖皮质激素联合免疫抑制剂：有研究探讨糖皮质激素联合使用免疫抑制剂（包括：MMF、CTX、硫唑嘌呤和CNI)治疗IgA肾病的疗效和安全性，但是针对表现为肾病综合征的IgA肾病的大样木RCTs尚缺乏。 ? 特发性膜性肾病 ? 表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN)患者，保守治疗无效，通常单用糖皮质激素效果不佳，需同时联用免疫抑制剂。 1.特发性膜性肾病的初始治疗 ? 方案一：糖皮质激素+烷化剂：即糖皮质激素及烷化剂每月为周期的交替治疗。烷化剂首选CTX，疗程为6个月，该方案在成人IMN患者中的完全缓解率为40%、总缓解率为80%-90%左右，但复发率较高。 根据我国患者的用药情况，建议采用糖皮质激素+静脉注射或口服CTX方案，CTX200mg，隔日静脉用药，达到累计剂量(6-8g)。 如果患者没有明显缓解，可考虑其他免疫抑制剂。在出现肾功能恶化（1~2个月内肌酐翻倍），可根据患者的年龄和肾功能调整CTX剂量，必要时可考虑重复肾活检或改用其他免疫抑制剂。 方案二：糖皮质激素+CNI:CNI类药物的具体用法同难治性MCD。建议从最低推荐剂量起始，逐渐增加剂量以避免急性肾毒性。初始治疗期间应密切监测CNI血药浓度，血药谷浓度控制在他克莫司(5~10ng/ml)，环孢素A(100~150ng/ml)。? 一旦出现不明原因的血清肌酐升高(20%)应及时进行检测CNI与小剂量糖皮质激素(0.4~0.5mg/kg/d)联合用药方案起效较快，并有可能获得比Ponticelli方案更高的完全缓解率和(或)总缓解率。 ? * * 肾病综合征 诊断标准 病理生理 主要病理类型及概述 难治性肾病综合征 并发症 鉴别诊断 治疗 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d)? 2.低白蛋白血症（人血白蛋白30g/L)? 3.水肿? 4.高脂血症 病理生理 大量蛋白尿 肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障受损，高滤过、高灌注（高血压、高蛋白饮食、输注血浆白蛋白）加重尿蛋白排除。 血浆蛋白变化 肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解，另外胃肠粘膜水肿致食欲减退、蛋白摄入不足，吸收不良或丢失。 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱 肾病综合征的主要病理类型及概述 1.微小病变性肾病：本型约占我国成人肾病综合征的10%~25%。本型患者男性多于女性，儿童高发，成人发病率较儿童降低，但60岁后发病率又出现小高峰。临床表现中血尿和高血压少见。 60岁以上的患者中，高血压和肾功能损害较为多见。大多数患者（约80%~90%)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗10~14天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。 ? 2.局灶节段性肾小球硬化：木型约占我国成人肾病综合征的5%~10%，木型患者以青壮年男性多见，约50%以上患者伴有不同程度的血尿，1/3患者起病时伴有高血压、肾功能损害。持续肾病综合征的患者，5~10年内50%以上进展全终末期肾病（ESRD) 3.非IgA型系膜增生性肾小球肾炎：木型是我国原发性肾病综合征中较常见的病理类型，约占20%~30%，显著高于欧美国家。本病好发于青年，多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状，部分患者起病隐匿，多数患者伴有不同程度血尿。 ? ? ? ?4.IgA肾病：木型约占我国成人肾病综合征的5%?10%。有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋白尿，则提示预后不良。 5.膜性肾病：本型约占我国成人肾病综合的 20%~30%，且近年来有上升趋势。患者发病年龄多见于40岁以上，男女比例约为2:1。患者血栓和栓塞等并发症的发生率明显高于其他病理类型，其中以肾静脉血栓最常见（约为10%~40%)。MN的自然病程差异较大，约1/3患者;出现自然缓解，1/3患者持续蛋白尿但肾功能稳定，1/3患者5~10年进展至ESRD。 6.膜增生性肾小球肾炎：本型在我M原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。50