骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断.docVIP

　　骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断 【摘要】 目的 研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现及诊断要点. 方法 回顾性分析9例经手术和病理证实的骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的X线、CT及MR的影像学特征及临床资料. 结果 原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端，多见于股骨下端及胫骨上端，影像学表现呈多种多样，为溶骨性骨质破坏，并伴有明显软组织肿块，骨膜反应少见.本组3例位于股骨下端，3例胫骨上端，1例位于肋骨，下颌骨1例，1例为多骨多发. 结论 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤影像学表现及临床特征缺乏特异性. 若在长骨或其它骨出现溶骨性骨质破坏，并伴有巨大软组织肿块，无骨膜反应，应考虑诊断骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的可能.确诊仍须手术及病理检查. 【关键词】 骨原发性 恶性纤维组织细胞瘤 X线摄影 计算机体层摄影 磁共振成像 诊断 [Abstract] Objective To study the imaging findings and diagnostic value of primary malignant fibrous histiocytoma of bone(PBMFH). Methods The X-ray and CT data and MR imaging findings and clinical data of 9 cases ary malignant fibrous histiocytoma of bone confirmed by operation and pathology etaphysic or the ends of long bone. The distal femur or prosimal humerus are the most frequently involved. All the imaging findings of malignant bone tumors aging appeared as osteolytic bone destruction change and soft tissue mass. It is rare for periosteal reaction. The lesions involved single bone in 8 cases and multiple bones in 1 case. The distal femur al humerus in 3 cases, rib in 1 case, mandible in 1 case and multiple bone ass and no for periosteal reavtion. The confirmed diagnosis of PBMFH must be depended on the operation and pathology. [Key ary malignant fibrous histiocytoma of bone(PBMFH); puted tomography;Magic resonance imaging. 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤。因其临床及影像学表现缺乏特异性，易与骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤相混淆，术前诊断困难。现收集我院自2000年9月至2007年5月共收治9例经手术及病理证实的病例，报告如下： 材料与方法 本组病例男性5例，女性4例，年龄6岁～67岁，平均为38.4岁，其中40岁以下为6例。临床症状均出现不程度疼痛伴有局部软组织肿块，部分病例为持续性疼痛加重伴有体重下降。病程为2个月至1年不等，平均为5个月。实验室及辅助检查：5例患者血ESR增快，3例患者碱性磷酸酶增高，2例为血白细胞总数升高、单核细胞百分比上升。 9例均行X线摄片检查、其中5例行CT检查、2例行MR检查。9例患者行肝、胆、胰、脾B超检查未见明显异常。 结 果 发病部位 3例位于股骨下端，3例位于胫骨上端，1例位于右侧第四肋骨，1例位于下颌骨，1例位于右侧股骨颈区及右侧髋臼、右侧坐骨、耻骨等部位。 影像学表现：X线表现为斑点状、斑片状溶骨性骨质破坏，骨皮质不完整，骨质破坏区内骨密度不均匀，可见斑点状骨密度增高影，周围未见明显骨膜反应，均伴有软组织肿块出现。CT表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，骨髓腔内见稍高密度影，周围可见巨大软组织肿块影，内见多发斑点状高密度影，未见骨膜反应。MR表现为溶骨性骨质破坏，骨髓腔内亦见异常信号区，周围软组织肿块及骨髓腔内病灶信号不均匀，未见骨膜反应征象。 讨 论 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤（PBMFH）又称为骨纤维组织细胞肉瘤，临床上较少见，约占原发性骨肿瘤的1%，占恶性骨肿瘤的