椎管内硬脊膜外血管母细胞瘤伴出血1例报道并文献复习.pdfVIP

盛部医学院学报2012年第7卷第l期 JournalofChengduMedicalCollege，2012，Vo1．7，No．1 · l59 · doi：10．3969／j．issn．1674—2257．2012．0l_057 网络 出版地 址 ：http：／／www．cnki．net／kcms／detail／51．1705．R1129．022．html · 个案报道 · 椎管内硬脊膜外血管母细胞瘤 伴 出血 1例报道并文献复习 董嘉懿 ，董国礼 (川北医学院 1．临床技能培训 中心 ，2．附属医院放射科 ，四川 南充 637000) 【关键词】 血管母细胞瘤 ；椎管 内硬膜外 ；脊髓肿瘤 ；磁共振成像 【中图分类号1 R739．4 【文献标志码】 B 脊髓血管母细胞瘤是一种 良性 的血管性肿瘤 ，约 占脊髓 叶细胞 的胚胎残余组织，为真性血管性 良性肿瘤[3 。血管 肿瘤 的 2 ，多位于硬脊膜下髓 内，硬脊膜外罕见 ，国内外仅 母细胞瘤 多单发 ，约 占2／3，多发者则常见于 VonHippel 有零星个案报道l1]。为提高对该病 的认识 ，现报道 我院 Lindau(VHI)病 ，以4O岁 内年轻 患者更常见[5j。大体上可 MRI诊断后 由手术病理证实的 1例并复习文献如下 。 分为大囊小结节型和实质型 ，好发于后颅 窝，也可见于脊髓 1 资料与方法 和脑干等其他部位 。在椎管肿瘤 中，血管母细胞瘤较少见 ， 1．1 一般资料 多位于脊髓 内，其发生在硬膜 内者约 占9O [3、，且 45 发 患者 ，女 ，21岁 ，剖 宫产术后 28h，双下肢感 觉 、运动 突然 生在颈部。硬膜外脊神经的血管母细胞瘤是一种实体肿瘤 ， 消失 21h。查体 ：生命体征平稳 ，左上肢肌力 3级 ，右上肢肌 同时发生在硬膜 内和硬膜外的血管母细胞瘤极为罕见，刘 晓 力 4级 ，胸骨柄平面 以下感觉 、运动 、深浅反射均消失 ，双下 东等 ¨l报道 l例 C45椎体水平 的肿瘤 ，位于左侧椎 间孑L内 肢肌张力低 下 ，病理征未 引出。实验室检查无特殊 。 外 ，呈 哑铃型，边界清楚 。Barrey等 报道 了 5例硬膜 内、外 MRI示 C6T1水平髓外硬膜外约 50mm×12mnl大小 的血管母细胞瘤 的MRI和CT表现 ，其 中1例在C6水平 ，起 的异常信号影 ，T1wI呈等和稍低信号，T2WI、Stir序列呈低 源于硬膜外 ，呈哑铃状侵犯硬膜 内、外 ，并随硬膜 内侵犯范 围 信号为主 的混杂信号(图 1)；增强扫描病灶 内及边缘见 明显 的明显扩大而致脊髓严重受压 。王家清等_2]报道 1例原发 迂 曲的血管状强化及壁结节强化 (图 2)，余病灶未见 明显强 于 T1012椎管 内背外侧部 的硬脊膜外实质性血管母细胞 化 ，相应层面蛛网膜下腔及脊髓受压 ，椎体 、椎 间盘及胸腰段 瘤 ，患者双下肢麻木 、无力 ，症状 由远端 向近端进行性加重 。 脊髓未见异常 。MRI考虑为髓外硬膜外肿瘤伴血肿 。 外周神经血管母细胞瘤症状 出现的时间通常较早 ，由于 1．2 方法 神经根起源 的血管母细胞瘤血供丰 富，常压迫周 围神经组 术 中见 C6一T1椎管 内硬膜外后方长约 6cm 的紫红色 占 织 ，其手术风险也更高 ]。本例患者为急性起病 ，MRI及手 位性病变 ，向前压迫硬脊膜 ，伴少量黑色血凝块 ，边界清 晰 ， 术均考虑为肿瘤合并 出血 ，继而压迫颈段脊髓 ，致患者双下 血供丰富 。 肢感觉 、运动突然消失 。 手术切 除组织病理报 告 ：(C6一T1)送检