溶血性贫血相关性肺高压.pdfVIP

436 JInternMedConceptsPract2008，Vo1．3，No．6 · 讲 座 · 溶血性贫血相关性肺高压 徐希奇 。 荆志成 (同济大学附属上海市肺科医院肺循环科 ，上海 200433) 关键词 ：溶血性贫血 ； 肺高压 ； 右房室瓣反流速度； 靶向治疗 ； 溶血性贫血相关性肺高压 中图分类号 ：R556．6；R543．2 文献识别码 ：C 文章编号：1673—6087(2008)06．0436—03 溶血性贫血是肺高压重要 的相关因素和危险因素_ll，但 率为 17％．对照组则为 2％；另一项研究表明 26个月的病死 至今还缺乏溶血性贫血相关性肺高压 的大规模 I艋床研究报 率分别为 1O％和 1t~8[,91。 道。随着溶血性贫血患者生存时间的明显延长 ，肺动脉高压 已成为镰刀细胞贫血、地 中海贫血及其他血红蛋 白病患者 发病机制 最常见 的致残 、致死并发症 。本文复习了近年有关溶血性贫 血相关性肺高压的临床研究资料，以提高对该病的认识 。 溶血导致血红蛋 白释放到血浆 ．血红蛋白结合并消耗 一 氧化氮 (NO)抵消了其介导 的血管舒张反应 。另外 ，溶血导 流行病学 致精氨酸酶释放至血浆 ，降解血浆 中合成 NO的底物精氨 酸 。溶血导致肺动脉高压 的其他机制包括细胞 内皮素表达 目前还缺乏溶血性贫血并发肺高压 的准确流行病学资 增加 、大量 自由基产生 、血小板 聚集 、内皮黏 附分子表达增 料 ．但 已有研究表 明肺高压是溶血性贫血常见且最危 险的 加等 。 并发症 Castro和 Sutton等分别采用超声心动图对镰刀细胞 尽管不同种类溶血性贫血临床表现存在 明显差异，但 贫血患者进行肺高压 的筛查 ．结果发现合并肺高压的比例 发生肺高压的机制可能相似 ，均与溶血、内皮功能紊乱、氧 高达 20％～30％ 。Haque等_引于2002年公布了尸检研究结 化应激 、炎症反应 、慢性贫血 、慢性血栓栓塞 、慢性肝病 、铁 果，发现约75％镰刀细胞贫血患者合并肺动脉高压。回顾性 超载及脾切除等有关㈣。 研究证实，镰刀细胞贫血相关性肺高压患者的预后较差，平 研究表明脾切 除是肺动脉高压 的危险因素…】，尤其是溶 均生存时间仅为2．5年 ，2年病死率高达 50％t4]。 血性贫血的患者 。脾脏的重要功能之一是清除衰老红细胞 ， 由于溶血性贫血患者肺动脉高压发病率高，预后差，美 因此脾切除后循环血液 中衰老细胞增加 ，导致血小板活化 ， 国国立卫生研究院(NIH)开展 了一项对溶血性贫血患者进 促使 内皮黏附和肺血管床血栓形成 ．刺激血管 内溶血增加 行肺动脉高压筛查的前瞻性研究，共人选 195例成年镰刀 有关 细胞贫血患者 ．以超声心动图作为筛查手段 ，以右房室瓣反 镰刀细胞贫血及其他原因导致 的溶血性贫血易导致高 流速度fTRJ1≥2．5m／s为肺 高压判断标准 ，结果发现 32％患 凝状态 ．如蛋 白C、蛋 白S水平下降．D一二聚体水平升高和组 者合并肺高压 ，其 中9％患者肺动脉收缩压呈 中、重度升高 织因子活性增加等，易引起原位血栓形成和肺血栓栓塞 。 f定义为TRJI3m／s)t。另一项前瞻性研究对 6O例镰刀细胞 贫血研究发现 。肺动脉高压的患病率为 3O％ 。1996年开展 病理特点 的多中心治疗镰刀