【疾病名】结节性脂膜炎【英文名】nodular panniculitis 【缩写】 【别名 .pdfVIP

【疾病名】结节性脂膜炎 【英文名】nodular panniculitis 【缩写】 【别名】relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis；Weber- Christian病；回归热性结节性非化脓性脂膜炎 【ICD 号】L99.8* 【概述】 结节性脂膜炎 (nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回 归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状 为特征的一种疾病。本病于 1882年由 Pfeifer首次报道，1952年Weber描述 了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后 发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临 床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以 30～50岁妇女为多见，女与男之 比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。 【流行病学】 本病于 1882年由 Pfeifer首次报道，1928年Christian又强调了发热 性。1952年 Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，NP可发生于任何年 龄，但以 30～50岁妇女为多见，女与男之比约为 2.5∶1，不易被认识而常致 误诊。目前没有其他相关内容描述。 【病因】 病因尚不明，可能与下列因素有关： 1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有 关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。 2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起，如细菌感染、食物、药物(如 卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。 3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动 脉炎等疾病同时存在。 【发病机制】 有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引 起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂 膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系 LE的一种异形。 根据病损演变，在病理学变化上可分 3 期： 1.急性炎症期 脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞 以及组织细胞浸 润 。 2.巨噬细胞期 浸润 以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞 。 3.纤维化期 泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最 后形成纤维化。 【临床表现】 1.皮肤损害 皮下结节是 NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于 股、臀和小腿，但前 、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向 上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色 ；以后结节渐增 大，边界清楚，大小不一，直径通常为 1～2cm ，大者直径可达 10cm 以上；一 般 3～4 个，也可多达数十个 。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可 有轻度移动；位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛 。经数周或数 月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是 由于病变处脂肪 发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时 有发热，多为弛张热，高者可达 40℃，持续 1～2 周后逐渐下降。除发热，还 可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15% 的患者无热，仅出现皮 肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色 油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎 (Liquefying panniculitis)，被认为是 NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型 的15%有 α 抗胰蛋白酶缺乏 。 另有一种 NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病 (lipogranulomatosis subcutanea)，即 Rothmann-Makai 综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比 较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹 陷，不发热，无全身症状，整个病程 6～12 个月，最后自愈。 2.系统损害 本病侵犯 内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统 累及，预后差 。一般先有皮损，后出现内脏病变；也有少数病人先有内脏病变 然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时