哈医大三院《医学影像学》肺的先天性疾病.pptVIP

第五节 先天性肺疾病 哈尔滨医科大学附属第三医院 PET-CT中心 王 欣 先天肺疾病种类 肺不发育和肺发育不全 透明膜肺 湿肺病 肺隔离症 肺动静脉瘘 肺动脉瘤 迷走左肺动脉 肺部淋巴管扩张症 学习目的 1、了解什么是肺隔离症？肺隔离症的好发部位及表现类型有那些？诊断肺隔离症的特征依据是什么？ 2、了解肺动静脉瘘的构成，影像诊断特征表现是什么？ 一、肺隔离症 发生机制 病理改变 临床表现 影像表现 肺隔离症发生机理 由于胚胎发育过程中有一条或几条中胚层血管未退化，正常发育本该闭塞的主动脉分支与支气管肺后丛间的血管连接持续存在，且异常发育成该区域的供血动脉，导致该段肺组织仍由主动脉分支供血，呼吸功能难以进行，形成肺隔离症。 病理类型 1.肺叶内型（interlobular sequestration） 2.肺叶外型（extralobular sequestration） 肺叶内型病理 病变区与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹； 病灶内为大小不等的囊样结构，部分为实性组织块；囊内为粘液；感染后与支气管相同，可为脓液、气体 降主动脉供血、腹主动脉或其分支供血，肺静脉、下腔或奇静脉回流 肺叶内型影像表现 下叶后基底段，脊柱旁沟，左侧多 类圆形、少数分叶/三角形致密影（软组织密度影） 边缘清，下缘多与膈相连，合并感染边缘不清 与支气管相通，可形成单发或多发含气的囊腔 病变不消失，反复感染周围可继发支扩 增强不规则强化 螺旋CT增强可显示供养动脉 肺叶外型病理 为副肺叶或副肺段；具有独自的脏层胸膜。 多为实性肺组织块，少数呈囊样改变 供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔、奇静脉、门静脉、半奇静脉 绝大多数位于左肺下叶与横膈之间，少数位于膈下或纵隔内 肺叶外型影像表现 左下叶后基底段软组织密度影，可位于膈上或膈下 部分合并膈疝 边缘清楚，多数密度均匀，少数可见多发小囊状影 增强CT不规则强化，及异常滋养动脉 临床表现 可见于各年龄组，以青年发病居多 多数病人无症状，体检时偶然发现 合并感染：发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血。 典型病例在同一区域内反复发生感染，常见咳嗽、咯痰，有时可有咯血 诊断及鉴别诊断 发现来自体循环的血供可确诊 肺脓肿好发于上叶后段和下叶背段 下叶阻塞性肺不张 二、肺动静脉瘘 发生机制 病理改变 临床表现 影像表现 发生机制 是肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路；多为先天，由终末毛细血管网先天发育缺陷所致 少为创伤后形成 30%~40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症 基本病理改变 扩大的动脉经囊壁菲薄的动脉瘤样囊腔直接通入扩大的静脉。 肺动脉与肺静脉直接交通 体循环与肺静脉交通 大体类型 单纯型：输入的动脉与输出的静脉各一支，交通血管瘤样扩张，瘤囊没有分隔 复杂型：输入的动脉与输出的静脉为多支 囊状肺动静脉瘘 CT表现 圆形或轻度分叶的枝密影 迂曲的引流血管具有特征意义 肺动静脉瘘影像诊断进展 弥漫性肺小动静脉瘘影像学表现 肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影 或仅表现为肺纹理增粗、扭曲，甚或无阳性改变 肺动静脉瘘的临床表现 多无症状 较大者，可有活动后呼吸困难，心慌、气短、发绀，胸痛，红细胞增多 合并有毛细血管扩张症者：鼻血、便血、血尿、颜面、口唇、耳和甲床血管扩张 鉴别诊断 结核球、良性肿瘤、肺癌，肺转移瘤 pulmonary arterio-venous fistula 囊状肺动静脉瘘：单发或多发结节状，直径1～3cm，边缘光滑锐利，密度均匀，常可见粗大扭曲的输入血管 pulmonary arterio-venous fistula pulmonary arterio-venous fistula pulmonary arterio-venous fistula * * pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration pulmonary sequestration 肺叶外型病理 pulmonary sequestration pulmonary sequestration