哈医大三院《医学影像学》循环2.pptVIP

先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease） 付 滨 2012.12.07 一、概念：“先心病”胎儿心脏在母体内发育有 缺陷或部分停顿所致，出生后即有心 血管病变，最常见且种类繁多的先天 畸形。出生成活婴儿、学龄前儿童、学 龄儿童患病率分比为千分之6.87、3.1、2.3。 病因：遗传、病毒、药物、早产、高原环境、母亲 高龄、放射线等 二、分类： 临床：紫绀型和非紫绀型 病理：左向右分流 右向左分流 无分流 （一）无分流（左右两侧血液循环无异常沟通，不产生分 流，无发绀） 1.右心畸形：单纯肺动脉口狭窄等 2.左心畸形：主动脉口狭窄等 3.其他：右位心、异位心等 （二）左向右分流（左右两侧血液循环有异常沟通，动脉 血从左心腔不同部位分流进入静脉 血，无发绀） 1.心房水平分流：房间隔缺损等 2.心室水平分流：室间隔缺损等 3.大动脉水平分流：动脉导管未闭等 4.主动脉及其分支与右心间：主A窦瘤破入右心，冠状A右室瘘 5.多水平分流：室缺伴动脉导管未闭等 （三）右向左分流（左右两侧血液循环之间有异常沟 通，静脉血从右侧心腔的不同部分 分流入动脉血中，有发绀；部分患 者同时伴有左向右分流） 1.肺血流减少和肺动脉压减低：Fallot征,右室双出口伴肺窄，三尖瓣闭锁，单心室伴肺A狭窄 2.肺血流增加：“雪人心”，单心室伴低肺动脉阻力 3.肺动脉压增高：艾森门格综合征，右室双出口伴肺动脉阻力增高, “雪人心”或单心室伴高肺A阻力 房间隔缺损（atrial septal defect ，ASD） 室间隔缺损（ventricular septal defect ，VSD） 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 法洛四联症（tetralogy of Fallot） （一）房间隔缺损（ASD） 【概述】最常见，分五型： （1）第一孔（原始孔）型 （2）第二孔（继发孔）型（＞90%） （3）高位缺损（静脉窦缺损） （4）卵圆孔未闭 （5）单腔心房 【血流动力学改变】 【X-Ray】 （1）右房增大明显（75％） （2）右室肥厚、增大 （3）肺动脉段凸出、肺充血（90％）， （透视）肺门舞蹈征（70％） （4）左房不增大，左室及主动脉结可有缩 小（一半以上病例） （5）心脏左旋，心尖圆钝、上翘 病例1，男31岁，心悸，气短 术后复查 室间隔缺损（VSD） 【概述】 1.较常见，仅次于ASD，约占先心的17-23％ 2.分型：高位（膜部）与低位（肌部）室缺，前者 约占90％以上，缺损直径多在1cm左右；小 孔（2-8mm）、中孔（9-15mm）、大孔（15- 20mm） 【血流动力学改变】 【 X线表现】 （1）1/3病例仅左室稍增大 （2）中等大小的室缺，左、右室均增大，肺动脉段延 长，一般无凸出。肺血可增多，肺门舞蹈征（半 数）。 （3）室缺伴明显肺动脉高压，右心室增大更显著，左 室相对较小，右心房增大，肺动脉段突出，肺野 清晰；“残根征”。 病例1，女，6岁 （三）动脉导管未闭（PDA） 【概述】由左侧第六主A弓背侧部分演变产生，生后6-12月闭锁。多数未闭导管直径2-10mm，长度5-10mm。 1.常见（ 20% ），女多于男 2.圆柱型（80%） 漏斗型 缺损型（最少见） 【血流变】 【