2017内科主治医师专业实践能力讲义zysjnl_jy0801.docVIP

血液系统 　　铁代谢　　（一）铁的来源　　1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0～1.5mg。　　2.内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁约20～25mg。　　 　　（二）铁的吸收　　动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。　　 　　（三）铁的转运　　借助于铁转蛋白，生理状态下铁转蛋白仅33%～35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量成为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量成为未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。　　（四）铁的分布　　正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占3.5%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。 　　（五）铁的贮存　　有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变形的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。　　　　（六）铁的排泄　　主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。正常男性每天排铁0.5～1.0mg，女性1.0～1.5mg。 　　病因和发病机制　　（一）摄入不足而需要量增加　　主要见于小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。　　（二）丢失过多　　多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。　　　　 　　（三）吸收不良　　胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。　　 　　临床表现　　除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖活性减低引起的临床表现。表现为粘膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感（Plummer　Vinson征）及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。　　　　　　 　　实验室检查　　（一）红细胞形态——首选　　红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCHC、MCH值均降低（小细胞低色素性贫血）。　　　　（二）骨髓铁染色——最可靠　　缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒细胞减少。　　（三）血清铁、总铁结合力　　血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。 　　（四）血清铁蛋白——最敏感　　是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。　　（五）红细胞游离原卟啉　　当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。　　货物（Fe） 卡车 饱和度 总铁结合力　　卟啉+Fe=血红素+珠蛋白=血红蛋白（Hb）　　 　　诊断　　根据病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。　　鉴别诊断　　1.铁粒幼细胞性贫血：这是线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞＞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。　　2.海洋性贫血：常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白不降低，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。　　3.慢性疾病性贫血：这是由于慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而释放到血液循环的铁减少，故表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。 　　治疗　　1.口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物（力蜚能）。铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，7～12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药3～6个月（补充贮备铁）。　　2.注射用铁剂：右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受；②消化道吸收障碍；③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情；④妊娠晚期、手术前、失血量较多，亟待提高血红蛋白者。　　3.病因治疗 　　【例题】男，45岁。便血、面色苍白3个月。血常规：Hb 60g/L，MCV 72fl，MCHC 27%，WBC 8.0×109/