线粒体mitochondrion.doc

第四章 线粒体(mitochondrion) 任何一个生命体要进行新陈代谢的生命活动，都需要能量的供应，这些生命活动包括运动、肌肉收缩、物质合成，冲动的传播、发光等。在真核细胞中，直接的供能物质是ATP。那么ATP是怎样合成的？这与细胞质中的一个细胞器有关。在细胞质中具有一定形态结构，执行一定功能的微小器官，称为细胞器。线粒体是细胞中比较大的细胞器，达到光镜分辨水平。所以，在19世纪，80年代就被发现，当时看到线粒体的形状为线条形、颗粒状。因此，在1897年Benda命名为Mitochondria(vian)来自希腊文。 除原核细胞及真核哺乳类成熟红细胞外，，几乎所有需氧的真核细胞均有线粒体，它是细胞进行能量代谢的重要胞器，是细胞的氧化中心和动力站。形态线粒体的形态、大小、数量和分布，在不同细胞内变动很大，就是同一细胞在不同生理状态下也不一样。 形态：光镜下呈粒状、线状，但形态随各种环境条件和生理状态不同而变，如低渗或pH为酸性时，线粒体膨胀为颗粒状;人胚肝细胞的线粒体在早期为短棒状，晚期为长棒状等。 大小：直径一般为0.5-1.0μm，但骨骼肌中可有巨大线粒体，长达8-10μm。 数目：相差很大，代谢旺盛者线粒体多，如心肌、肝等，肝细胞平均含2000个，精子中少，仅25个。 分布：随细胞的形态而异，柱状细胞分布在细胞两极；球形细胞则为放射状排列。二、超微结构 电镜下线粒体是由二层单位膜围成的封闭膜性囊，内膜和外膜套叠构成囊中之囊，内外囊并不相通。 (一)外膜：outer membrane 单位膜：围包着整个线粒体，平均厚5.5nm，与线粒体内膜不连续，脂类和蛋白质的组成与内膜不同，却与内质网膜相似。 外膜含有多套运输蛋白质，这些蛋白质构成脂类双分子层上水溶性物质可以穿过的通道，孔径1-3nm，分子量在10000以下的物质均能通过。所以通透性高。 (二)内膜：inner membrane 单位膜：平均厚4.5nm，通透性小，只能让分子量150的小分子通过，或不带电分子，如：O2 ，CO2 ，H2O等以简单扩散的方式通过。 内膜向内折叠形成嵴，内外膜之间为外腔（膜间腔），它与嵴内腔相通，嵴内腔又称内腔。 (三)嵴 cristae 由内膜向内折叠而形成，增加了面积，给大量的酶提供了附着面，也就提高了内膜上的代谢效率。 1.形态：2种 板层状嵴：人、高等动物细胞绝大部分为此形状，与长轴呈直角、相互平行，当代谢增高，也可变化为锯齿状，也有与长轴平行排列，即纵行嵴，如神经细胞。 管状嵴：低等动物多为此形状。 有些细胞兼有两种形状的嵴，如肝细胞；有的可为全嵴或半嵴。 2.数量：与细胞氧化代谢成正比。 (四)线粒体基粒：elementary particle 通过电镜负染色技术和生化方法分析观察，见到内膜和嵴膜表面并非光滑，而有更精细的结构，即与膜面垂直规则排列着许多有柄小球体，为线粒体基粒，也可称为嵴球体，估计每个线粒体有1万～100万个。 每个基粒由三部分构成： 1.头部：露出膜面，亲水(可溶性蛋白质，10条多肽)，实质是对Ca++、Mg++ 依赖的ATP酶。 2.柄部：对寡霉素敏感的蛋白，对酶活性的抑制先作用于基片再由其传递到头部。 3.基片：嵌在膜内的疏水蛋白，4条多肽，可能具有调节酶活性的功能。 所以，线粒体的基粒是ATP酶复合体，可使ADP磷酸化为ATP，是磷酸化的关键装置 。 (五)基质：matrix 充满在内腔，液体状无定形物质，具一定的pH和渗透压，含可溶性酶、DNA、RNA、核糖体外，还含有一些电子密度很高的颗粒，称为基质颗粒(matrix granules)，又称致密颗粒，主要由磷酸脂蛋白组成，并含有Ca++、Mg++、P等元素。有人认为，基质颗粒是Ca++、Mg++等二价阳离子聚集的场所，很可能具有调节线粒体内部离子环境的功能。线粒体的化学组成及酶系的分布 水、蛋白(占线粒体蛋白总量的50-70%)，主要分布在内膜上。脂类：以磷脂为主要成分，卵磷脂、脑磷脂、心磷脂、但胆固醇含量少，主要分布在外膜；心磷脂是内膜的主要组成成分；磷脂酰肌醇是外膜的重要组成成份。二酶系分布 线粒体功能高度复杂和专一性，是与其结构有密切关系的，尤其突出的表现在其酶系分布上。线粒体是含酶最多的胞器，多达120种以上的酶，基质和内膜上含酶较多，其中氢化还原酶37%，连接酶10%，水解酶9%，这些酶大约组成了25种以上不同的酶系。 1.基质 蛋白合成的酶系 可溶性酶 DNA合成复制的酶系 三羧酸循环酶系 2.内膜(嵴膜)上 含酶最多，主要为二组 一组：