KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012.docx

第4章：儿童激素抵抗型肾病综合征4.1：儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）的评估4.1.1：我们建议应用8周最小剂量皮质激素治疗后无效，定义为激素抵抗。4.1.2：需用下列检查评估儿童SRNS（未分级）：诊断性肾脏穿刺；GFR或eGFR评估肾功能；尿蛋白定量。4.2：儿童SRNS推荐治疗4.2.1：我们推荐儿童SRNS，初期应用CNI治疗。（1B）4.2.1.1：我们建议最小剂量CNI治疗6个月，如果没能达到蛋白尿部分或者完全缓解，那么停止CNI治疗。（2C）4.2.1.2：我们建议如果CIN治疗至6个月时，至少出现蛋白尿部分缓解，那么继续应用最小剂量CNIs至12个月。（2C）4.2.1.3：我们建议在CNI治疗的同时，联合低剂量皮质激素。（2D）4.2.2：我们推荐儿童SRNS治疗，联合应用ACE-I或者ARBs。（1B）4.2.3：应用CNI治疗，未能达到蛋白尿缓解：4.2.3.1：我们建议麦考酚酸吗乙酯（2D），高剂量皮质激素（2D），或者对于那些应用CNIs和皮质激素治疗后，蛋白尿未能达到完全或者部分缓解，考虑联合这些药物治疗（2D）。4.2.3.2：我们建议儿童SRNS，不应用环磷酰胺。（2B）4.2.4：对于那些完全缓解后但又复发的患者，我们建议选择以下任意一条重新治疗：（2C）口服皮质激素（2D）；之前有疗效的免疫抑制剂（2D）；选用另一种免疫抑制剂，将潜在的累积毒性减到最小（2D）。章节5：成人微小病变5.1：成人微小病变的初始治疗5.1.1：推荐糖皮质激素（或皮质类固醇激素）用于肾病综合征的初始治疗。（1C）5.1.2：建议泼尼松或泼尼松龙*用量为1mg/kg（最大剂量80mg），1日1次或者2mg/kg（最大剂量120mg），隔日1次。（2C）5.1.3：建议在能耐受情况下，如果达到完全缓解则初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周，如果不能完全缓解最长持续16周（若能耐受，建议大剂量类固醇激素在获得完全缓解时至少维持4周，不能完全缓解时最多持续16w）。（2C）5.1.4：对于缓解的患者，建议完全缓解之后皮质激素缓慢减量，过程不少于6月。（2D）5.1.5：对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者（如未控制的糖尿病、精神病，严重的骨质疏松症），同在经常复发的微小病变中讨论一样（正如在频繁复发的MCD中讨论的一样），建议口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂治疗。（2D）5.1.6：对于非经常复发的微小病变，建议糖皮质激素（或皮质类固醇激素）的起始剂量及疗程同5.1.2、5.1.3和5.1.4的建议。*泼尼松和泼尼松龙是相当的，用相同的剂量，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。5.2：经常复发/激素依赖的微小病变5.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，持续8周。（2C）5.2.2：对使用环磷酰胺仍复发的经常复发/激素依赖的微小病变患者或者希望保留生育能力的患者，建议钙调磷酸酶抑制剂（环孢素3-5mg/kg/d或者他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次服用）持续治疗1-2年。（2C）5.2.3：对于不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂的患者，建议麦考酚酸吗乙酯治疗，500-1000mg，1日2次，持续1-2年。（2D）5.3：皮质激素抵抗的微小病变5.3.1：对于皮质激素抵抗的患者重新评估以寻找引起肾病综合征的其他原因。（未分级）5.4：支持治疗5.4.1：如有指征，建议出现急性肾损伤的微小病变患者采用肾脏替代治疗，并联合糖皮质激素，糖皮质激素用量同MCD的初始治疗。（2D）5.4.2：在微小病变型的肾病综合征的初始治疗中，不建议用他汀类药物治疗高脂血症，对血压正常的患者无需应用ACEI或者ARBs减少尿蛋白。（2D）章节6：成人特发性局灶节段性肾小球硬化6.1：局灶节段性肾小球硬化首次评估6.1.1：彻底评估以排除继发性局灶节段性肾小球硬化。（未分级）6.1.2：无需常规进行基因检测。（未分级）6.2：局灶节段性肾小球硬化初始治疗6.2.1：推荐仅在有肾病综合征表现的特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗中应用皮质激素及免疫抑制剂。（1C）6.2.2：建议泼尼松*用量为1mg/kg（最大剂量80mg），1日1次或者2mg/kg（最大剂量120mg），隔日1次。（2C）6.2.3：建议初始大剂量皮质激素治疗至少持续4周；耐受的最长持续到16周或者持续到肾病综合征完全缓解（16周之前）。（2D）6.2.4：建议在完全缓解后皮质激素缓慢减量，过程超过6月。（2D）6.2.5：建议对大剂量皮质激素治疗存在相对禁忌症或不能耐受的患者（如未控制的糖尿病，精神病，严重的骨质疏松）采用钙调磷酸酶抑制剂作为一线治疗。（2D）*