青少年特发性脊柱侧凸的发病机制和临床治疗进展.pdfVIP

l894 用医学杂志2011年第 27卷勇 l0 青少年特发性脊柱侧 凸的发病机制和临床治疗进展 吴优 夏虹 尹庆水 青 少 年 特 发 性 脊 柱 侧 凸 I (COI 1)，collagentypeII(COLa2)； 畸形的突出部位施加外力，将凸侧脊柱 (adolescentidiopathicscoliosis，AIS)是 弹 力 蛋 白 (ELN)：聚 集 蛋 白聚 糖 推向正常的位置 。生物力学研究表明， 指青春前期或骨骼成熟前发生的脊柱 (ACAN)，HS3ST3A1。HS3ST3B1与 AIS 支具的应用能减少侧凸畸形软骨终板 侧凸 。椎体序列复杂移位而导致的三维 的发病有关 4[]，Inoue和 同事研究了维 的不平衡负重，减轻不平衡生长，对畸 脊柱畸形，即冠状面上的侧凸、矢状面 生素D受体(NED4)，雌激素受体(ESm ) 形控制起长期作用 ，从而矫正畸形。根 上胸后凸减少或加大 ，胸腰段后凸或腰 和 CYP17A1基因的多态性与疾 病进 据矫正侧凸位置的高低 ，支具可分为两 段前凸消失以及轴状面上的旋转畸形 。 展之问的关系．结果表明ESRI上XbaJ 类 ：一类是带有颈托或上部金属结构的 胸廓、肋骨 、骨盆、下肢的长度、双侧肩 位点的多态性与疾病的进展相关 。有 支具 ，通常统称为CTLSO，适用于侧凸 胛高度也会随之变化，并常伴有骨质疏 人假设认为AIS与褪黑激素代谢异常 顶椎在 1v7以上 ，如 Milwaukee支具、改 松，严重的甚至会影响到呼吸功能、心 有关 ，MoFCuende等 1观察 了诸多 已知 良型 MilWaukee支具．这类支具矫正脊 脏变位 ，甚至发生截瘫 。好发于 10一l6 受体 ，如 hMel1A、hMel1B和 t／OR—d，但 柱侧凸范围可至颈椎。另～类则是不带 岁的青少年 ，其患病率达到 l％～3％， 结果显示没有这些基 编码序列的突 颈托 ，高度只达到腋下的支具，统称为 且致残率相当高，严重危害着青少年的 变。从以上的研究结果可以看m，虽然 TLSO，也常称为腋下支具。如Boston支 身心健康…。尽管脊柱侧凸临床上已治 特发性脊柱侧 凸的遗传模式仍未确 具 、Charleston支 具 、Cheneau支 具 、 疗多年，但是发病机制尚不清楚 ，近年 定 ，但是 目前的研究支持多基因遗传， Newington支具、Miani支具、Pasadina支 来就其遗传、生长发育 、神经肌肉、激 不同家系可能有不同的遗传基础 ，并 具等 ．限于侧凸顶椎在 T7以下，这些 素、结缔组织等方向做了大量的研究。 且在一部分家系中可能存在主基因效 支具以Milwaukee支具和Boston支具 脊柱侧凸的治疗可分为两大类，即非手 应 此外发现 AIS的异常包括神经系 因效果显著及易被人们接受而广泛应 术治疗和手术治疗。下面就青少年特发 统、生长发育 、骨密度 、结缔组织、神经 用 。对支具治疗 的效果也有诸多研 性脊柱侧凸的发病机制和临床治疗进 肌肉、血小板 、中枢神经系统及激素等 究 ，Lonstein等 报告了 l020例接受 展作一综述。 等。近年来就其遗传、生长发育、神经肌 Milwaukee支具治疗的脊柱侧凸患者的 1 发病机制 肉、激素、结缔组织等方向做了大量的 随访结果．结果显示支具治疗可明显阻 关于AIS有着许多临床 ，流行病学 研究．然而到现在仍然没有一个因素可 止脊柱侧凸的进展。Nachemson等[]对 以及基础科学研究，但是其发病机制仍 以被确认为是AIS的发病原因，问题在 Milwaukee治疗 AIS进行 了前瞻性研 然不明[2]，MS常发于一个家庭的多个 于要明确某种改变是原发性还是继发 究，247例AIS女孩中，有 25～35。的胸 成员，有力地表明其遗传学背景。双胞 性非常困难 凸或胸腰凸．初发年龄 12岁，随访到发 胎研究的分析显示 ，同卵双胞胎患 AIS 2 非手术治疗 育成 熟 ．发 现 支 具 治疗 成 功 率达 一 致性为73％，异卵双胞胎一致性为