成人周期性发热综合征1例.pdfVIP

实用医学杂志 2O 27卷第 6期 1127 · 病 例 报 告 · 成人周期性发热综合征 1例 刘一 刘颖 张波 患者男，29岁，凶同期性发热反复 和解热镇痛约 3大后热退．． 39％，持续 3～6d．问隔 3～8周后再次出 发作 3年 ，再次发热 2天于 2010年 8 讨 论 周 期 性 发 热 综 合 征 现 。发 热 期 间伴 发 Lj疮 性 口腔 炎 月 4 日人我科 患者丁 3年 前无 明显 (petiodicfe rsyndtOHI@．PFS)这一 名称 (aphthousstomatitis)、咽炎 (pharyngitis)及 诱 现发热 ．体温在 38～39℃．伴 苗先‘由Reinlall[1提}j{。PFS作为一种综 (或)颈部淋 巴结炎 (cervicaladenitis)。 寒、叫痛 、口腔溃疡及周身乏力。无咳 合 ，具有下列共 同特征 ：(1)复发性 1989年 Marshall等将这 四大症状 的首 嗽 、咳痰 ，尤皮疹及关节肿痛 ，饮食 、二 和周期性发热：(2)发热持续时间大多 字母相连称为PFAPA。该病首次发病 便如常。无外阴瘙痒及溃疡 ，无消瘦 相 同．少则 2—8d，多则 2～4周 ．比一 大都在 5岁前 (平均 2．8岁)．大多数在 发热持续 3～4d，抗炎治疗无效 ，口服 般 的原 不 明发热 (FUO)发热时间短 ； 10岁前 自然缓解 以往认为本病只在 退热药，体温可恢复正常。退热后 ，无 (3)多系统炎症 (滑膜 、浆膜及 (或)眼、 儿童发病 ，近几年陆续有成人发病的 任何不适 ，间歇 28d左右再次出现发 皮肤等炎症表现)；(4) 自限件 ；(5)实 报 道 。Padeh等报 道 了 15例 成 人 热 ，症状 同前 。频率约 1次 ／月．多为每 验检查 中急性期反应物显著升高 ．但 PFAPA综合 ，JF。发病年龄 8～37岁，诊 月月初 ，患者几乎可 自己预知何时要 始终查不到感染性病原．迄今也未查 断年龄 20～38岁，其 中2例在青少年 发病 。因发病 问歇期无任何不适 ．故未 到任何 自身免疫疾病的特征：(6)在无 时发病 ，直到成人时才被诊断 ．延误诊 系统诊治。此次月初再次发病 ，为 明确 症状 间歇期患者可完全正常。 断时间平均 (5．3±4．7)年 ，最长 的一位 诊断来我院。既往体健 ，无肝炎 、结核 本例患者符合上述特征，但是，作 延误诊断达 20年之久 作者对 比了成 等传染病史，无外伤手术 史，无毒物 、 为长期反复发热的鉴别诊断 ．需除外 人与儿童 PFAPA综合征临床表现 的差 重金属接触史，无药物过敏史 。家族 巾 感染性疾病 、风湿性疾病 、肿瘤性疾 异，儿童 口腔炎和寒战的发生率明显高 无遗传病及类似病史。人院时查体 ：体 病 、血液性疚病和 内分泌性疾病等。作 于成人，而成人的肌肉痛发生率高于儿 温 38．5℃，脉搏 90次 ／rain．血压 1l8／ 为感染性发热 ．该患者除扁桃体肿大 童。PFAPA综合征迄今并未发现任何 60mmHg，一般状态 良好。无皮疹，颈部 外 ，木发现其他部位感染病灶。但是如 遗传证据。由于缺乏特异性实验依据 ， 可触及 1个蚕豆大小淋巴结．质软，无 果诊断为 单纯扁桃体炎，无法解释患 诊断只能是排他性。发热时白细胞大多 压痛。结膜无充血．咽部充血，双侧扁 者的周期性有规律的发热 ：患者病史 轻度升高，CRP增高，血沉加速，扁桃体 桃体 Ⅱ度肿大。L}i状腺无肿大。双肺呼 较长 ，一般状态 良好，结合入院后的检 链球菌培养常常阴性 治疗主要为对 吸音清晰，未闻及干湿性哕音 ，心音 查 ，可排除结核 、伤寒 、肝炎等慢性传 症 ，通常解热镇痛药和糖皮质激素治疗 纯，律整。腹部平软 ，无压痛 ，肝脾未触 染性疾病 、血液 系统疾病 、恶性肿瘤 、 足 有 效 的 ，但 目前认 为西米 替丁 及 。关节无红肿 ，、辅助检查 ：血常规 ： 内分泌性疾病、风湿免疫性疾病。但需 (cime