2012版血管性血友病诊断与治疗中国专家共识解读.PDFVIP

年 临床血液学杂志 ２０１３ 卷 期 （ ） · · ２６ ３ ＪＣｌｉｎＨｅｍａｔｏｌ Ｃｈｉｎａ １４７ 　 　 版血管性血友病诊断与治疗 ２０１２ 中国专家共识解读＊ １ １ 阮长耿 余自强 　 ［ ］ ； ； ； ； 关键词 血管性血友病 诊断 治疗 共识 解读 　　 　 ［ ］ ［ ］ ［ ］ （ ） 中图分类号 Ｒ５５４ 文献标志码 Ａ 文章编号 １００４２８０６２０１３０３０１４７０２ 　　 　 　　 　 　　 　 － － － 血管性血友病（ ， ） ， ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ ｄｉｓｅａｓｅＶＷＤ 常常很有必要 诊断或排除 ＶＷＤ 不应该只根据单 　　 　 　 〔〕 １ ， 、 ， 。 是最常见的遗传性出血性疾病 以反复皮肤 黏 次实验室的检测值 除非大大低于正常值的下限 。 ， 膜出血为主要临床表现 由于 在临床表现 在临床实践中 按上述标准诊断 型和 型 ＶＷＤ ３ ２ ＶＷＤ ， ， ， ， 多无困难 但 型 的诊断有时较为麻烦 尤 上有较大的异质性 在诊断上依赖特殊实验检查 １ ＶＷＤ 。 其是当血浆 水平持续低于正常水平低限时。 易被忽视或误诊 结合以往国内 ＶＷＤ 诊疗指 ＶＷＦ 〔 〕 〔 〕 ２－４ ５－６ 、 、 ， 尽管血浆 ＶＷＦ 水平受到血型 激素 年龄及应急 南 和国际 ＶＷＤ 研究成果 中华医学会血 ， 、 “ 等多种因