风湿免疫学科相关疾病诊疗常规（新）.docVIP

风湿免疫科诊疗常规目 录 第一篇 结缔组织病 第一章 系统性红斑狼疮 第二章 类风湿关节炎 第三章 成人斯蒂尔病 第四章 干燥综合征 第五章 系统性硬化病 第六章 多发性肌炎及皮肌炎 第七章 抗磷脂综合征 第八章 混合性结缔组织病 第二篇 脊柱关节病 第一章 强直性脊柱炎 第二章 银屑病关节炎 第三章 反应性关节炎 第三篇 系统性血管炎 第一章 大动脉炎 第二章 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛 第一节 风湿性多肌痛 第二节 巨细胞动脉炎 第三章 白塞病 第四章 结节性多动脉炎 第五章 韦格纳肉芽肿 第六章 显微镜下多血管炎 第四篇 晶体关节病 原发性痛风 第五篇 骨与软骨疾病 骨关节炎 第六篇 其他 第一章 结节性脂膜炎 第二章 复发性多软骨炎 第三章 风湿热 第四章 纤维肌痛综合症 第一篇 结缔组织病 系统性红斑狼疮 【疾病名称】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosu，SLE） 【概述】 系统性红斑狼疮（SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：①明确诊断；②评估SLE疾病严重程度和活动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救SLE危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理SLE者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的风湿病专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年龄段，女：男为7- 9：1。美国SLE的患病率为14.6-122／10万人，我国SLE的患病率为70／10万人，妇女高达113／10万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1-2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1. SLE常见临床表现 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引骨质破坏。发热、疲乏是SLE常见的全身症状。 2. SLE重要脏器累及的表现 (1) 狼疮肾炎(LN)：50％-70％的SLE患者病程中临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会 (ISN/RPS) 固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质鳞屑和毛囊角栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10．免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性） 11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常 附：2009 SLICC（系统性红斑狼疮国际合作组修改的ACR分类标准 临 床 表 现 □ 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 □ 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 □ 8 器质性脑病：智力改变，伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动减低或亢进。 □ 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 □ 8 颅神经病变；累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 □ 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 □ 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外