肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗和预后分析.pdfVIP

lUL[III ILIIIIIIIIILIIlUllUI 目 录 中文摘要………………………………………………………………………1 英文摘要………………………………………………………………………4 英文缩写………………………………………………………………………8 研究论文肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗及预后分析 前言……………………………………………………………………9刖吾…………………………………………………………………… 材料与方法……………………………………………………………9 结果……………………………………………………………………10 附图……………………………………………………………………17 附表……………………………………………………………………27 讨论……………………………………………………………………43 结论……………………………………………………………………50 l 参考文献………………………………………………………………5 综述 肝上皮样血管内皮瘤的临床特征及诊治策略……………………54 致谢………………………………：………………………………………．．71 个人简历………………………………………………………………………72 万方数据 中文摘要 肝上皮样血管内皮瘤临床特征、诊断、治疗及预后分析 摘 要 目的：肝上皮样血管内皮瘤(Hepaticepithelioid 1ioma，r皿HZ)是一种罕见的肝血管肿瘤，其临床过程介于血管瘤和血管肉 瘤之间。多发生于中年女性，临床病程多变，可自行缓解，也可发展为 肝衰竭死亡。本研究对该病的临床特征、诊断、治疗及影响预后的因素 进行探索，并寻找中外肝上皮样血管内皮瘤患者的差异。 方法：本文总结了2004年至2014年之间在河北医科大学第四医院确 诊的2例肝上皮样血管内皮瘤患者，以及文献检索出的1996年至2014 年之间国内外报道的184例病例。回顾指标包括人口统计学资料，临床 特征，诊断，治疗措施及预后。所有的资料应用SPSS21．0进行统计分析。 当尸值O．05时认为具有统计学差异。 结果： 例为2：4．9。 2临床特征缺乏特异性：临床表现多样，最常见的症状体征为上腹 和体重下降(10．6％)，疲劳乏力、上腹不适、胸腹水等是其次常见的症状 体征．然而，还有30％的患者是无症状的，为体检时偶然发现。65．9％的 患者为肝内多发病变累及肝脏双叶，只有15．4％的患者为单发病变。无论 是单发病变还是多发病变，均以肝右叶受累最常见。大多数患者病变局 限在肝脏内，31．7％的患者确诊时即出现肝外转移，最常见的为JJO(20．3％)、 淋巴结(6．5％)、骨(4．1％)、腹膜(3．3％)和脾(3．3％)受累。 3诊断依赖组织病理学检查：该病的明确诊断需结合实验室、影像 学及组织病理学检查。40．2％的肝上皮样血管内皮瘤患者有肝功能异常表 性磷酸酶(24．7％)、Y一谷氨酰转肽酶(16．5％)增高最常见。肿瘤标记物(甲 胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19—9)大多在正常水平。肝上皮样血管内 皮瘤的影像学表现为肝内单发或多发结节，多位于肝脏的周边区域，可 万方数据 中文摘要 以融合形成较大结节。CT平扫显示低密度结节(98．6％)，增强扫描后结节 棒糖征(11．7％)高度提示该病。然而，最终确诊还需依赖组织病理学 、CD34(99．4％)、 检查。免疫组化染色示FⅧ因子相关抗原(98．9％) 其他肝脏肿瘤表达，有望成为诊断该病的新的特异性标志物。 4治疗方法多样，首选手术治疗：本病的治疗包括肝切除(27