免疫性血小扳减少性紫癜诊疗参考指引.pptVIP

蛋白质－能量营养不良 昆明医学院第一附属医院 儿科教研室 掌握本病的病因 熟悉本病的病理生理与临床表现的联系 掌握本病治疗与预防方法 了解本病的并发症 概述 定义： PEN是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症。 特征 ：体重明显减轻、皮下脂肪减少、皮下水肿，常伴有各器官系统的功能紊乱。 　主要见于3岁以下婴幼儿。 常见类型：消瘦型；浮肿型；消瘦－浮肿型。 临 床 类 型 消瘦型 能量供应不足为主 病因 1.摄入不足 喂养不当是导致营养不良的重要原因 2.消化吸收不良 消化吸收障碍 3.需要量增加 急、慢性传染病的恢复期，生长发育快速阶段，体内的消耗量增多等 病理生理 （一）新陈代谢异常 1.蛋白质 处于负平衡。低蛋白性水肿。 2.脂肪 血清胆固醇下降，肝脏脂肪侵润及变性。 3.碳水化合物 糖原不足，血糖偏低。 4.水、盐代谢 细胞外液增加，呈低渗状态。 易发生低渗性脱水、酸中毒、低钾、低钠、低钙和低镁血症。 5.体温调节能力下降 病理生理 （二）各系统功能低下 1.消化系统 2.循环系统 3.泌尿系统 4.神经系统 5.免疫系统 ★临床表现 早期症状，体重不增，继之体重逐渐下降。 主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失，皮肤干燥、苍白、失去弹性、肌张力逐渐降低、肌肉松弛、萎缩。 皮下脂肪消耗的顺序：首先是腹部、躯干、臀部、四肢、最后为面颊。 ★临床表现 重度PEM有精神萎靡，反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替。 凹陷性浮肿 重要器官功能损害，如心脏功能下降 并发症 1.营养性贫血 2.多种维生素缺乏 3.感染 4.自发性低血糖 实验室检查 血清白蛋白降低是最要的改变 具有早期诊断价值 的指标：代谢周期较短的血浆蛋白质（视黄醇结合蛋白、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白、转铁蛋白）；胰岛素样生长因子1(IGF－1) 小儿牛黄酸和必须氨基酸降低 实验室检查 多种血清酶活性降低，如血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱脂酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶、黄嘌呤氧化酶等活力下降。 胆固醇，各种电解质及微量因素浓度皆可下降； 生长激素水平升高。 诊断 小儿年龄+喂养史 体重下降、皮下脂肪减少 全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的临床症状和体征 轻度患儿易被忽视，需通过生长检测、随访才能发现 分型和分度 1.体重低下(underweight) 其体重低于同年龄、同性别参照人群的中位数－2SD 中度中位数－2SD～－3SD 重度中位数－3SD 主要反映儿童过去和（或）现在有慢性和（或）急性营养不良 分型和分度 2.生长迟缓(stunting) 其身长低于同年龄、同性别参照人群的中位数－2SD 中度中位数－2SD～－3SD 重度中位数－3SD 主要反映过去或长期营养不良。 分型和分度 3.消瘦(wasting) 其体重低于同性别、同身高参照人群的中位数－2SD 中度中位数－2SD～－3SD 重度中位数－3SD 主要反映儿童近期，急性营养不良 儿童身高的标准体重（1995） 分型和分度 基层可采用 轻度：腹壁皮下脂肪0.8cm，体重低于正常平均体重15％～25％ 中度：腹壁皮下脂肪0.4cm，体重低于正常平均体重25％～40％ 重度：腹壁皮下脂肪消失，体重低于正常平均体重40％ 治疗 治疗原则： 1.积极处理各种危及生命的并发症 2.祛除病因 3.调整饮食 4.促进消化功能 治疗 治疗原则： 1.积极处理各种危及生命的并发症 2.祛除病因 3.调整饮食 4.促进消化功能 治疗 1.积极处理各种危及生命的并发症 1）腹泻时的脱水、酸中毒、电解质紊乱、休克、肾功能衰竭、自发性低血糖、继发感染、维生素A缺乏引起的眼部损伤。 2）严重脱水补液需注意补液总量宜偏低，补液中钠盐含量应适当提高，注意纠正缺钾、缺钙及酸中毒。 治疗 2.祛除病因： 1）纠正消化道畸形 2）控制感染性疾病 3）根治消耗性疾病 4）改进喂养方法 治疗 3.调整饮食 1）调整的原则：由少到多，由稀到干，由单一到多样化，直到小儿恢复到正常进食，营养改善为止。 治疗 2）热量及蛋白质的计算 轻度PEM每日250~330kJ/kg(60~80kcal/kg)开始； 中、重度每日165~230kJ/kg(40~55kcal/kg)开始； 逐渐加到每日500~727kJ/kg(120~170kcal/kg)。 蛋白质摄入量从每日1.5～2.0g/kg开始，逐渐 增加到每日3.0～4.5g/kg，蛋白质不宜过早给予。 应含有丰富的维生素和微量