胆红素代谢及其异常.pdfVIP

· · 第十章 肝胆疾病的生物化学 　 166 第二节 胆红素代谢及其异常 　 ( , ) , 。 胆红素 bilirubinBil是胆汁中的主要色素 是血红蛋白中血红素的降解产物 胆红素的代 , 谢步骤包括衰老红细胞在网状内皮细胞中破坏形成未结合胆红素 未结合胆红素经血液转运至 、 , 肝生成结合胆红素 胆红素在肠管中的变化和胆素原肠肝循环等 胆红素生成过多或其他代谢环 节发生障碍均可导致胆红素代谢异常。 、 一 胆红素的正常代谢 、 , 。 肝通过摄取 转化和排泄等一系列过程 在胆红素代谢中发挥重要作用 ( ) 一 胆红素的来源 胆红素来源有: , ( ) , 、 ①衰老红细胞 血红蛋白 Hb分子中的辅基血红素 在肝 脾和骨髓等网状 , ; 内皮系统内降解而产生胆红素 占人体胆红素总量的70%~80% ②其他含血红素辅基的蛋白 , 、 , 。这部分 质 如肌红蛋白 细胞色素和过氧化物酶等降解产生 占人体胆红素总量的10%~20% , ( , 中 最重要的是肝细胞色素P 分解释放出的血红素 肝合成的血红素 70%用来合成细胞色素 450 ); , , , P ③无效红细胞生成 即在造血过程中 骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素 在未成 450 为成熟红细胞成分之前有少量分解而形成。 ( ) 二 胆红素的生成 、 、 , 。 衰老红细胞主要在脾 骨髓 肝等组织的网状内皮细胞中破坏 释放出血红蛋白 血红蛋白 。 , 进一步分解为珠蛋白和血红素 正常成人每天有 6~7g血红蛋白更新 加上其他血红素蛋白分 , 。 解释放出的血红素 每天可产生 250~350mg胆红素 ( ) , 未结合胆红素的生成 血红素在微粒体血红素加氧酶 作用下 使血红 1. 　 hemeoxenase g (— ) , , ( ); 素铁卟啉环上的 甲炔基 氧化断裂 释放 和铁 而形成线状的胆绿素 α CH CO