长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征-期刊.pdfVIP

中国神经免疫学和神经病学杂志2017年 3月第24卷第 2期 ChinJNeuroimmunol8LNeurol2017，Vo1．24，No．2 长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及 常见疾病 MRI特征 张程神 刘峥 董会卿 摘要 ：长脊髓病变 (1ongitudinallyextensivespinalcordlesions，LESCLs)是指脊髓矢状位 MRI病变超过 3个 椎体节段的脊髓病变 ，在脱髓鞘疾病 中常见于视神经脊髓炎谱系疾病 、急性播散性脑脊髓炎，多发性硬化 中较少 见，还有部分 LESCLs尚无 明确疾病分类 。除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清 中有特异性 AQP4抗体外 ，其他 长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物，血清 MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病，但其诊断价值 尚未得到公认 ，仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别 。本文就 LESCLs相关血清抗体及 已明确分类 的 LESCLs的MRI特征进行综述。 关键词 ：长脊髓病变 ；视神经脊髓炎谱系疾病 ；AQP4抗体 ；MOG抗体 ；磁共振波谱学 中图分类号 ：R744．5 1 文献标识码 ：A 文章编号 ：1006—2963(2017)02—0133—06 长脊髓病变 (1ongitudinallyextensivespinal (aquaporin一1)抗体[4]，但其检验方法、阳性率及临 cordlesions，LESCLs)指脊髓矢状位 MRI病变超 床意义 尚有争议 ]。本文就现 己发现 的LESCLs 过 3个椎体节段的脊髓病变，常见于特发性炎性脱 的相关抗体 以及常见疾病 的MRI特点进行综述 ， 髓鞘疾病 (idiopathicinflammatorydemyelinating 以期提高对本类疾病的认识 。 diseases，IIDDs)。IIDDs主要包括视神经脊髓炎 1 LESCLs相关抗体 谱系疾病 (neuromyelitisopticaspectrum disor- der，NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(acutedemy— LESCLs发病前多有感染或疫苗接种病史_6]， elinatingencephalmyelitis，ADEM)、长节 段横贯 高度提示 LESCLs的发病与 自身免疫相关。 目前 性脊 髓 炎 (1ongextensivetransversemyelitis， 文献报道参与 LESCLs发病 的血清抗体主要包括 LETM)、多发性硬化 (multiplesclerosis，MS)等。 AQP4抗体 、AQP1抗体 、MOG抗体等 ，不同抗体 本文 中后述内容 中LESCLs均特指所有累及脊髓 在不同疾病 中分布各异。目前关于血清 AQP4抗 超过 3个椎体节段的IIDDs。LESCLs是 NMOSD 体 阳性的 LESCLs的研究结论 已较为明确。由于 的六大核心症状之一，2004年 Lennon等L1]在视神 血清 AQP4抗体阴性 的LESCLs与阳性患者具有 经脊髓炎患者血清 中发现了NMO—IgG[即水通道 明显不同的性别分布 比例 、临床影像表现及预后， 蛋白4(aquaporin一4，AQP4)抗体 ，该抗体是 区分 且部分阴性患者血清中可检测 到 AQP1抗体或抗 NMOSD与 MS的主要血清学依据 ]，并于 2015 髓鞘少突胶质细胞糖蛋 白(myelinoligodendrocyte 年作为分类依据被纳入 NMOSD的诊断标准]，此 glycoprotein，MOG)抗体 ，提示可能有 AQP4抗体 后 NMOSD、AQP4抗体、LESCLs的影像学表现 以外的免疫机制参与其发病 。 成为 LESCLs相关研究 的重点 。2011年 Mader 1．1 相关抗体 等[3]在 NMOsD 及其高危综 合征 中发 现血清 1．1．1 AQP4抗体 ：AQP4最初 于 1994年 由 AQP4抗体阴性的部分患者可 出现 MOG抗体 阳