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新生儿期先天性心脏病的若干问题 复旦大学儿科医院心血管中心 宁寿葆 胎儿循环与新生儿循环 胎儿循环 单循环，血氧含量，卵圆孔，动脉导管 脐血管 新生儿血液循环特点 －肺血管阻力下降：自主呼吸建立，产道挤压，肺泡充气，肺血管张开 胎儿循环与新生儿循环 胎儿循环 单循环，血氧含量，卵圆孔，动脉导管 脐血管 新生儿血液循环特点 －肺血管阻力下降：自主呼吸建立，产道挤压，肺泡充气，肺血管张开 胎儿循环与新生儿循环 －动脉导管关闭：肺循环建立，动脉血氧升高，前列腺素产生下降 －卵园孔关闭：脐带结扎，右房血容量下降，肺血流量增加，左房压力增加 生新儿某些特征 心电图 －电轴右偏＋125度－＋180度 －ORS、T波轻度低平， －右室优势， －V1见Q波（10％新生儿） 新生儿某些特征 体征 －心率快 170－180 －Po2可能较低， －S2单一或收缩期喀喇音（肺动脉压力高），第一天较多 －良性杂音（肺动脉杂音），早产儿更多见 新生儿某些特征 X线胸片 －心胸比例有时可大于0.6 －胸腺影存在 新生儿先心病临床特征 紫绀 －全身性，中央性，吸氧后无改善 依紫绀出现时间有助于鉴别诊段， －紫绀部位，上、下肢间的差异有助于判断先心病伴PDA及血流方向 新生儿先心病临床特征 心衰 －早产儿多见于PDA，足月儿多见于左心发育不良，主动脉缩窄；生后1－2周后肺循环阻力下降，更多先心病出现症状。 －体征上有奔马律，心音低纯，P2增强，气急，湿罗音，外周循环障碍，肝种大 新生儿先心病临床特征 心脏杂音 －有无杂音不能作为判断是否有先心病的标志，严重先心病可无杂音，巨大PDA时，10～20％无典型杂音 正常新生儿可有轻度的收缩期杂音 －P2的变化，P2增强多为肺动脉高压，P2减弱为肺动脉压力减低 －单一S2见于肺动脉闭锁，永存动脉单干 新生儿先心病临床特征 －P2分裂见于肺静脉异位引流、房缺 股动脉及上肢动脉搏动，四肢动脉搏动均弱者见于严重的主动脉瓣狭窄，左室发育不良，下肢弱者见于严重的锁骨下动脉以下的主动脉缩窄或离断 新生儿心衰特点 与年长儿相似点 喂养困难、生长迟缓、心脏扩大、肝肿大、肺部罗音 与年长儿不同点 奔马律、水肿、腹水周围血管症少见 胸水、心包积液罕见。 胎儿心衰 头皮水肿、心包积液胎动减少 心力衰竭的诊断标准 具备以下三项考虑心衰 －HR大于160次 －RR大于60次 －心脏扩大，CR大于0.6 －肺底部不固定湿罗音 －肺血增多 －叶间积液 心力衰竭的诊断标准 加以下一项或以上两项加以下两项可诊断 －肝肿大大于3CM，进行性增大，治疗后缩小 －奔马律 －明显肺水肿 －周围循环衰竭 新生儿心衰评分 0 1 2 喂养 奶量 100ml 70-100 60 时间 40min 40 ---- 体检 呼吸 50/min 50-60 60 心率 160/min 160-170 170 呼吸形式 正常 异常 －－ 末梢充盈 正常 异常 －－ 第三心音 无 存在 肝脏 2cm 2-3cm 3cm 0－2无 3－6轻度 7－9中度 10－12重度 早产儿动脉导管未闭 体重〈1000g 42% 体重1000～1500g 21% 体重1500g 7％ 发生NRDS的新生儿中，发生率很高 早产儿动脉导管未闭 可导致肺水肿 降主动脉血灌注下降，NEC 肾功能降低， 心力衰竭 脑窃流、脑出血、脑缺血 冠脉灌注不足 早产儿动脉导管未闭 处理原则 －液体摄入限制：80－100ml/kg/day＋利尿剂：关闭导管作用不大，副作用明显 －洋地黄：1250g无作用， －前列腺素抑制剂 消炎痛有效率79％，再开放率30％ －血浓度大于250ng/ml，临床有效 早产儿动脉导管未闭 处理原则 初剂：0.2mg/kg; 第二剂、第三剂：0.1mg/kg (出生不到48小时）－0.2mg/kg(出生后2－7天） 0.25mg/kg（出生8天以后） 每12小时一剂 国内使用的口服制剂吸收率10～20％ 药物治疗无效而心衰仍存在，考虑手术治疗 新生儿持续性肺动脉高压综合症 持续动脉导管水平的右－左分流，或心房水平的右－左分流 病因：肺小动脉肌层过度发育或各种原因引起的低氧血症和酸中毒 －原发性， －宫内因素：过期产，羊水过多，母亲高血压 －围产期因素：严重窒息，胎粪吸入，膈疝，红细胞增多症，血糖血钙过低 新生儿持续性肺动脉高压综合症 处理原则 －维持体循环压力 －降低肺动脉高压 －制止右－左分流 －酸硷失衡的治疗、红细胞增多症的治疗 －治疗原发病 完全性大动脉换位 新生儿期最常见的紫绀心先心病也是出生后 2个月内心力衰竭的常见原因 占先心病的10％，占新生儿紫绀先心病的20％ 死亡