小儿神经母细胞瘤的诊断、分期与治疗方案制定中影像检查的作用.docVIP

小儿神经母细胞瘤的诊断、分期与治疗方案制定中影像检查的作用 陈丽英 王亚柱 邹杰 张锦华 中国医科大学附属盛京医院 中国医科大学附属第一医院血液科 中国医科大学附属第四医院放射科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 神经母细胞瘤; 儿童; 体层摄影术, X线计算机; 磁共振成像; 作者简介：陈丽英 (1929-) , 女, 上海人, 教授。E-mail:chenly7012003@163.com 中国医科大学附属盛京医院放射科, 110004。 收稿日期：2017-07-11 The role of CT and MRI in the diagnosis, staging, and treatment planning of neuroblastomas in children CHEN Li-ying WANG Ya-zhu ZOU Jie ZHANG Jin-hua Shengjing Hospital of China Medical University; Department of Blood, First Hospital of China Medical University; Department of Radiology, 4th Hospital of China Medical University; Received： 2017-07-11 小儿神经母细胞瘤 (Neuroblastomas, NB) 有自然消退、成熟以及侵袭性强、恶性度高的特点, 在治疗前CT和MRI能显示出病变对手术所具有的危险因素, 因此, CT与MRI对小儿NB的诊断、治疗方案的设计及随访中起到重要作用。 1 小儿NB特性概述 NB占小儿4岁前所有肿瘤的15%[1], 是小儿最常见的颅外实质性恶性肿瘤, 其发病率仅次于白血病和脑恶性肿瘤。NB是一种交感神经系统胚胎性肿瘤, 起源于肾上腺髓质的神经嵴脊/及或脊柱旁交感神经节。其生物学行为、遗传特性以及形态学各不相同。 临床上NB能自然消退, Brodeur等[2]于1993年提出凡小于1岁的NB病儿虽有广泛肝脏转移, 兼有皮肤转移, 骨髓转移 (10%) 者属于INSS 4S期。并有报道在对3月死于非肿瘤的的婴儿尸解中发现肾上腺原位NB者为1∶220, 这一高的发生率远高于临床发现的NB病例, 那就意味着不少原位NB在发育过程中自然消退了。Bolande认为是免疫机制在这一过程中起到重要作用, 缺乏神经营养因子是造成细胞死亡的因素。不过至今肿瘤自然消退的机制尚不明确, 但越来越多的证据提示遗传, 包括染色体1短臂是否完整, 有无N-Myc的扩展, 以及是否接近三倍体等遗传因素起到作用。 NB具有两组主要细胞即神经母细胞/神经节细胞和雪旺细胞。过去认为两组细胞均是NB的克隆。近来认为胥旺细胞是周围的非肿瘤组织被肿瘤组织网络进来。在肿瘤内的胥旺细胞产生抗增生与诱导分化因子对于神经细胞分化起到重要作用。 侵袭性强、恶性度很高、对治疗不敏感者。近期研究认为不同的临床行为基于各肿瘤的生物学与分子学特性[1-2]。 2 NB分期 2009年国际NB危险因素组织 (International neuroblastoma risk group, INRG) 在治疗前 (包括手术治疗) 根据影像学显示的危险因素 (Image defined risk factors, IDRF) 提出新的NB分期, 这一新的分期与以往惯用的INSS分期不同, 后者是根据术后结果进行的。国际NB危险因素组织分期 (Interna鄄tional neuroblastoma risk group staging system, IN鄄RGSS) 在治疗前进行分期, 其焦点从外科-病理学转至影像学所见[3-4]。这样的分期对每个病例作个性化精准治疗有很大价值, 值得推广。 INRG根据的影像学所见到的IDRF[4-5]: (1) 肿瘤累及一个体间隔以上的部位, 如颈-胸部、胸-腹部、腹-盆部。 (2) 肿瘤完全包绕大血管, 如主动脉及其大分支、下腔静脉、侵及肝门部、一或两侧肾蒂为IDRF (+) 。仅与肿瘤接触:动脉周边与肿瘤接触50%, 静脉受压变扁, 属于IDRF (-) 。部分包绕:动脉与肿瘤接触50%;静脉受压闭塞, 属于IDRF (+) 。 (3) 肿瘤包绕主要的神经丛或主要的神经根。 (4) 侵入椎管大于1/3, 脊髓旁、脊膜间隙被占据导致脊髓移位, 或脊髓CT密度/MR信号异常。 (5) 肿瘤压迫气管或主支气管。 (6) 肿瘤浸润邻近脏器或结构, 如心包、膈肌、肾脏、肝脏。