多发性转移性良性平滑肌瘤1例报告及文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 多发性转移性良性平滑肌瘤1例报告及文献复习 乔印玲1 谭晓珊2 （1遵义医学院 563003; 2遵义医学院附属医院 563000） 【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）24-0110-01 良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是描述良性的子宫平滑肌瘤出现远处转移的特殊情况，是由Steiner[1]首次提出的罕见病。血管平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis,IVL）是一种少见病，甚至是罕见病，大部分学者将其归为子宫平滑肌瘤的一种特殊类型，也属于BML范畴。它起源于血管平滑肌的良性肿瘤，像子宫平滑肌一样富有平滑肌细胞[2]。主要特点是平滑肌瘤细胞超出子宫范围沿血管蔓延，呈结节样生长。以30-60岁女性多见，可发生于身体的任何部位，四肢多见。发生于盆腔腹膜外间隙的血管平滑肌瘤罕见。BML患者均有子宫平滑肌瘤病史，多数既往接受过子宫全切除手术[3,4]；其中大多报道的BML发生于肺部,转移至盆腔、腹部等的也有，但是同时出现不同部位转移病灶的病例却很罕见[5]。本文报道1例患者因子宫平滑肌瘤合并盆腔腹膜后平滑肌瘤曾行子宫双附件+盆腔肿瘤切除术，术后1+个月发现盆腔腹膜外多发性病灶，予以再次手术切除病理示：IVL。因肿瘤早期生长在较小的血管内，临床影像学很难发现[6]，以至于本病的误诊率较高，常常被误诊为原发的心脏肿瘤或血栓。本例患者第二次手术前，盆腔CT也提示左侧髂内外静脉内栓子。可见临床对此类病变缺少足够的认识，在诊断和治疗上给医生造成困扰。本文借该病例，结合文献复习，对本病进行学习和探讨。 1、病史摘要 患者，女，48岁，因下腹不不适1月，腹部彩超提示“腹部巨大实质性肿块”，于2011年10月8日入院。体格检查：下腹部膨隆，腹部触及一巨大包块，上界至脐上两横指，质硬，形状不规则，边界尚清，无压痛。妇科检查：外阴、阴道无异常，子宫如孕7+月大小。彩超提示：盆腔巨大实质性肿块。CT平扫+增强见：盆腔内见形态不规则肿块影及结节影，密度尚均匀，累及子宫及双附件，盆腔见多发淋巴结显示，提示：卵巢癌可能性大。肾盂静脉造影及肿瘤标记物检查均无异常。行剖腹探查术。术中见：子宫及左右侧腹膜后见多发性肿瘤，子宫肿瘤最大约16cm*15cm*10cm，并将双侧附件包裹，予以完整切除并送冰冻，腹膜后多发肿瘤，最大约12cm*10cm*10cm，位于髂血管附近，予以切除并送病理。病理结果回示：子宫平滑肌瘤（壁间型及浆膜下型，十余枚，长径0.5cm-15cm，其中大者位于右侧宫旁浆膜下及右阔韧带处）、（右卵巢）子宫内膜异位、（右）输卵管间质血管扩张、（盆腔）平滑肌瘤。 术后1+个月，随访阴道彩超提示：左附件处见范围约3cm*3.5cm低回声包块，边界清，形态不规则，周边可见点状血流信号。术后4月患者出现潮热、出汗、失眠、骨痛等绝经期症状，查性激素处于绝经水平，给予替勃龙片（利维爱）2.5mg qd po，服药2月，上诉症状明显好转，但体重增加10Kg。 因随诊肿块进行性增大，近1月患者出现左下肢疼痛，呈放射性、阵发性。为进一步治疗于2012年8月14日就诊，门诊以“盆腔肿物术后复发”收入院。会诊第一次手术病理切片：（盆腔）子宫平滑肌瘤，免疫组化示瘤细胞：CD10(-)，SMA(++)，Dedmin(+)，Ki-67(-)，ER(-)，PR(+gt;75%),阴道B超：左附件区可见多发相互融合的低回声团块，范围约6.9cm*4.0cm*4.7cm，CDFI内可见较丰富血流信号。盆腔CT增强扫描示：膀胱两侧见欠规则软组织影，左侧为著，边缘光滑，延迟强化，与宫颈部分界欠清，左侧髂内外静脉内见少许充盈缺损。提示：盆腔内软组织影，与宫颈部分界欠清，考虑：既往“肌瘤”术后复发可能性大，左侧髂内外静脉内栓子。肿瘤标记物检查均正常。行剖腹探查见：腹腔内无腹水，肝胆脾胰、小肠及其系膜为见异常，子宫缺如。左侧盆腔腹膜外可见串珠样生长的占位性病变，肿瘤与旁右侧膀胱壁粘连，最大者约6cm*5cm，呈椭圆形，质中，边界尚清，与腹主动脉、髂动脉、下腔静脉、髂静脉无粘连。予以3枚肿物切除。进一步探查见左侧输尿管入膀胱处下方可见两枚肿物，大小约2cm*1cm，注意保护输尿管，将两枚肿物完整切除。病理诊断：（盆腔）结合免疫组化结果考虑血管平滑肌瘤，免疫组化染色显示：CD10(-)，Ki-67(-)，S-100（-），SMA(++)，Vimentin