咽喉部滑膜肉瘤1例报告.docVIP

咽喉部滑膜肉瘤1例报告 赵鹏 许坚 曾先捷 李伟 梁全琨 杨剑波 广西医科大学附属肿瘤医院头颈外科 X 关注成功！ 加关注后您将方便地在 我的关注中得到本文献的被引频次变化的通知！ 新浪微博 腾讯微博 人人网 开心网 豆瓣网 网易微博 关键词： 咽喉部; 滑膜肉瘤; 诊断; 治疗; 作者简介：杨剑波。E-mail:yangjianbolz@163.com 收稿日期：2017-05-10 Received： 2017-05-10 滑膜肉瘤 (synovial sarcoma, SS) 是一种恶性程度较高的软组织肉瘤, 占软组织肉瘤的8%~10%, 80%以上的SS起源于四肢深部软组织, 大部分位于膝关节附近, 仅3%~5%的滑膜肉瘤原发于头颈部[1]。本文报告1例口咽部复发性滑膜肉瘤, 并结合相关文献, 对其临床表现、病理学特征、治疗及预后进行讨论。 1 临床资料 患者, 男, 21岁, 2017年2月7日入院。2012年12月发现右侧口咽部肿物于当地医院行手术治疗, 术后病理示:“纤维血管瘤”。2016年12月3日发现肿瘤复发并进行性增大, 伴吞咽困难。查体:右口咽部可见一肿物, 约4 cm×3 cm×3 cm, 边界尚清, 表面潮红伴糜烂, 触之易出血;左侧咽部未见明显异常;双侧颈部未见明显肿大淋巴结。间接鼻咽镜检欠满意。患者无烟酒嗜好, 无家族肿瘤病史。实验室检查无特殊。因瘤体较大, 且夜间出现呼吸困难症状, 于2017年2月8日在局麻下行气管切开术。电子鼻咽喉镜示:鼻咽右侧壁、口咽见肿物隆起, 表面糜烂, 质脆, 触之出血, 内镜无法观察喉部情况。副鼻窦CT示:鼻咽腔、口咽腔不同程度变窄, 口咽右侧壁见不规则软组织肿物影, 血供丰富, 密度欠均, CT值在24~71 HU之间, 侵及右侧杓会厌劈裂、右侧咽旁间隙等结构, 并与上述肿物分界欠清、局部似融合, 病变范围约4.3 cm×5.5 cm×6.8 cm, 鼻咽右侧壁稍增厚伴强化, 咽隐窝变浅;鼻咽左侧壁未见增厚, 左侧咽隐窝显示清晰, 声门壁光整。会诊当地医院病理切片及蜡块示: (口咽肿物) 镜下见肿瘤组织由腺上皮及梭形纤维组织构成, 核分裂罕见。与周围组织无边界。免疫组化标记腺上皮:CK7 (+) , CK18 (+) CK7 (+) , CK18 (+) , CK20 (-) , CK5/6 (-) ;梭形细胞成分:Vimentin (+) , Bcl-2 (±) , S-100 (-) 。此外p63、S-100、GFAP阴性提示无肌上皮成分, ki-67约8% (+) 。根据形态及免疫组化结果, 考虑滑膜源性肿瘤。荧光原位杂交 (FISH) 检测示:SS18基因易位阳性, 符合滑膜肉瘤 (双相分化型) 。2017年3月7日在我院全麻下行右侧下颌骨断开外旋右侧口咽及下咽肿物切除术+舌神经吻合术+邻近口咽及下咽黏膜修复术, 术中见右侧口咽及下咽肿物, 约6.5 cm×5 cm×5 cm, 质中, 上至颅底, 下至右侧室带, 未见明显肿大淋巴结, 予完整切除肿物后送检, 术程顺利, 术中出血约150 m L, 未输血。术后病理示: (右侧口咽肿物) 滑膜肉瘤 (双向分化) 。患者术后恢复良好, 出院2周后回我院放疗科进一步治疗。 2 讨论 目前SS的发生机制尚不明确, 大多学者认为SS既非来源于滑膜, 也没有向滑膜方向分化的特征, 而是来源于具有双相分化潜力的多能间充质细胞[2]。头颈部SS多发于颈部、咽、咽旁、颊部、舌部、口底及腮腺区[1,3], 临床表现多为肿瘤肿大引起的疼痛、吞咽困难、呼吸困难、发音困难及口咽部出血等[4], 症状缺乏特异性, 诊断困难, CT及MRI检查对确定肿瘤位置、大小、边界、有无淋巴结转移和评估气道狭窄程度具有重要的辅助诊断意义。CT平扫示肿瘤密度与肌肉组织密度相仿, 可见坏死、囊变, 肿瘤内可出现斑点状、斑块状或不定形钙化灶, 多位于肿块周边, 称之为“边缘性钙化”[5-6]。有学者认为肿瘤内钙化灶对诊断头颈部SS有较高的参考价值[7]。本例患者CT平扫可见肿瘤密度较周围肌肉组织密度稍低, 形状不规则, 边缘未见明显钙化灶, 增强CT后见肿瘤呈不均匀强化, 边缘强化较明显, 影像学上具有一定特点, 但头颈部SS确诊仍需病理学检查, 配以免疫组化和细胞遗传学检测。 SS临床上常见病理分型为单相型及双相型, 单向上皮细胞型、低分化型等分型临床少见[8]。其典型免疫组化特点:Vimentin、CK、CD99、Bcl-2、上皮膜抗原 (EMA) 及S-100表达阳性[9]。随着细胞遗传学方法的发展, 利用FISH及RT-PCR等技术检测对诊断SS有重要意义。已有研究发现, 90%的SS患者可检测出特征性染色体易位基因t